Endokrin Sistem Patolojisi Soru 108. Addison hastalığı için hangisi yanlıştır? A. İlk belirti zayıflık ve çabuk yorulmadır B. Hipoglisemi C. Kalp küçüktür D. Aşırı pigmentasyon vardır. E. Sekonderde pigment vardır Cevap: e Addison hastalığı sinsi şekilde başlar. İlk belirtiler genellikle zayıflık ve çabuk yorulmadır. Ekstensör yüzeyler, müköz membranlar, areola ve cerrahi skar alanlarında belirgin olmak üzere deride aşırı pigmentasyon görülür. Pigmentasyon pitüiter lezyonlara bağlı gelişen sekonder hipoadrenalizm ile primer hipoadrenalizmi ayırt etmede yardımcıdır. sekonder hipofonksiyonlarda pigmentasyon yoktur ve ACTH düzeyi düşüktür. İştahsızlık, bulantı, kusma diare, hipoglisemi ve hipotansiyon görülür. Kalp küçüktür. Hiponatremi ve hiperkalemi saptanır. Soru 109. Stromada amiloid birikmesine neden olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-92) A. Dermoid kist B. Mide kanseri C. Tiroid medüller karsinom D. Taşlı yüzük hücreli karsinom E. Müsinöz meme kanseri Cevap: c Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrelerinden köken alan bir neoplazmdır.Kalsitonin sekrete eder, stromada yoğun amiloid içerir. Soru 110. Psammoma cisimcikleri hangi tiroid kanse-rinde görülür? (Nisan-92) A. Anaplastik karsinom B. Papiller karsinom C. Medüller karsinom D. Folliküler karsinom E. Metastatik karsinom Cevap: b Papiller karsinom en sık görülen tiroid tümörü olmasının yanısıra 40 yaş altında, gençlerde radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tümördür. Kadınlarda iki kat fazladır. Nadiren kapsüllü olabilir. Papiller karsinomda tümörün genç yaşta ortaya çıkışı küçük olması, kapsüllü oluşu iyi prognoz belirtileri iken tümörün birden fazla oluşu, uzak metastaz ve tall cell kötü prognoz işaretidir. Bölgesel lenf bezi metastazı prognozda çok önemli değildir. Tiroid lezyonlarında ince iğne aspirasyon biyopsisi pratik, hızlı güvenilir bir yöntemdir. Sık uygulanmalıdır Soru 111. Aşağıdaki tiroiditlerden hangisinde fibrozis nedeni ile tiroid çevre dokulara yapışır? A. Riedel struma B. Hashimoto tiroiditi C. Lenfositik tiroidit D. Tüberküloz E. Subakut granülomatöz tiroidit Cevap: a Riedel struma (tiroiditi) bezde glanduler atrofi,hipotiroidizm ve tiroidin bağ doku ile yer değiştirmesi anlamına gelir.Yoğun bağ doku nedeniyle çevre dokulara yapışır.Tiroid tahta sertliğindedir.Malignite ile karıştırılır.Bazen fibrozise retroperitoneal fibrozis de eşlik edebilir. Soru 112. Hurthle hücreli tiroid hastalığı hangisidir? (Nisan-91) A. Granülomatöz tiroidit B. Subakut tiroidit C. Basit guatr D. Hashimoto E. Riedel struması Cevap: d Hashimoto hastalığında lenfoid folliküller ve oksifilik metaplazi gösteren hücreler olan Hurthle hücreleri görülür. Hurthle hücreleri diğer lezyonlarda az miktarda görülebilir.Hashimoto hastalığında özellikle B hücreli lenfoma gelişme riski artmıştır.Graves hastalığında tiroid kanserleri %5 10 oranında gelişebilir. Soru 113. Multiple endokrin neoplazi Tip I’de görülmeyen tablo hangisidir? (Nisan-91) A. Hiperparatiroidi B. Feokromasitoma C. İnsülinoma D. Tiroid C cell hiperplazi E. Hipofiz adenomu Cevap: b MEN I (Wermer s) sendromu paratiroid hiperplazi ve adenomları, pankreas adenomları (en sık gastrin salar, Zollinger Ellison sendromuna yol açar) Hiperinsülinemi, hipoglisemi, hipofiz adenomları, Adrenal korteks hiperplazisi ve tiroidde C-cell hiperplazisinden oluşur. 11. kromozomda bozukluk vardır.Bu sendrom çok silik bulgular verebilir.Feokromasitoma MEN II a ve II b de bulunur. Soru 114. Medüller tiroid karsinomu nereden köken alır? (Eylül-90) A. Foliküler hücreler B. C hücrelerin C. Hurtle hücreleri D. G hücrelerin E. Fibroblastlar Cevap: b Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrelerinden köken alan bir neoplazmdır.Kalsitonin sekrete eder, stromada yoğun amiloid içerir. %20-25 oranında MEN Ia ve IIb ile birlikte görülür.Von Hippel Lindau ve nörofibromatozis ile birlikte görülebilir.5. ve 6. dekadda sıktır. MEN ile birlikte görülenler 4. dekadda sıktır Soru 115. En sık ACTH salgılayan tümör hangisidir? (Nisan-90) A. Akciğer aat cell karsinom B. Tiroid medüller karsinom C. Karsinoid tümör D. Over granüloza-teka hücreli tümör E. Testisin embriyonal karsinomu Cevap: a Küçük hücreli akciğer karsinomu ACTH benzeri madde, ADH ve parathormon benzeri maddeler salar.Cushing sendromu oluşturur. Hiperkalsemiyi daha çok squamöz hücreli akciğer karsinomu, hipoglisemiyi fibrosarkom ve hepatosellüler karsinom, polisitemiyi (eritropoetin salgılayarak) renal karsinom, cerebellar hemanjiom ve hepatoselüler karsinom oluşturur. Bronkojenik karsinom, myastenia ve dermatomyozite neden olabilir. Migratuar tromboflebite bronş ve akciğer karsinomu yol açar. Soru 116. MEN II Aya giren tiroid tümörü aşağıdaki-lerden hangisidir? (Eylül-87) A. Tiroid papiller karsinom B. Tiroid medüller karsinom C. Tiroid anaplastik karsinom D. Tiroid folliküler karsinom E. Tiroid adenomu Cevap: b MEN II A (Sipple sendromu) meduller tiroid karsinomaya ek olarak paratiroid hiperplazisi, hipertansiyon ve tiroid tümörünün yaptığı ACTH, gastrin ve prolaktin salgısına bağlı etkiler eşlik edebilir.Feokromasitoma olduğu zaman genellikle bilateral ve ekstraadrenaldir.Hipofiz adenomu MEN I de görülür.MEN II de 10. kromozomda delesyon vardır.Ekstra adrenal feokromasitoma (Paraganglioma) lar en sık aortun iki ana artere ayrıldığı alanda bulunan Zuckerkandl organından daha sonra aortanın etrafına yerleşmiş paraganglionik hücrelerden kaynaklanır. Daha çok norepinefrin salgılarlar. Bu tümörde ve kural olarak tüm endokrin tümörlerde en önemli malignite kriteri lokal invazyon ve metastazdır. Soru 117. Aşağıdaki organların hangisinde gelişen karsinoid tümör, seyrek ve geç metastaz yapar? (Eylül-87) A. Duodenum B. Pankreas C. İleum D. Apendiks E. Kolon Cevap: d Karsinoid tümörler nöroendokrin (enterokromafin veya kulchitsky) hücrelerden köken alır.GİS de appendixte %35-45, ileum %25, Mide %10, Kolon %10 ve rektum %5 oranında görülür.İleal, gastrik ve kolonik karsinoidler sık metastaz yaparken, rektum ve appendikse ait karsinoid seyrek metastaz yapar. Bunların karsinoid sendrom oluşturabilmesi için karaciğere metastaz yapması gerekir. Akciğerdeki karsinoid tümör metastaz yapmadan da karsinoid sendromu oluşabilir.Karsinoid tümör serotonin salgılar.Bunun yıkım ürünü 5 HIAA idrarda tesbit edilebilir. Soru 118. Tirotoksikozda hangisi görülmez? A. Kardiomegali B. Dik ve canlı bakış C. Tremor D. Menstrüasyon değişikliği E. İştah azalması Cevap: e Tirotoksikozda menstrüel değişiklikler, sinirlilik, ince tremor, aşırı terleme, deride nem, duygusal dengesizlik, ısıya tahammülsüzlük, artmış iştaha karşın kilo kaybı ve güç kaybı görülür. Dik, canlı bakış göz kapağının tam kapanmaması, dispne, taşikardi, çarpıntı, atrial fibrilasyon ve kardiomegali görülebilir. Soru 119. Kapsül ve damar invazyonunun tanıda çok önemli olduğu, hematojen yayılan tiroid kanseri hangisidir? A. Anaplastik karsinom B. Lenfoma C. Foliküler karsinom D. Medüller karsinom E. Papiller karsinom Cevap: c Foliküler karsinom tiroidde ikinci sıklıkta (%20-25.) görülür. Kadınlarda daha sıktır ve daha geç yaşta oluşur. Kapsül ve damar invazyonu ile adenomdan ayrılır. Sitolojik atipi tanıyı destekler. Tümör hematojen yolla yayılır. 5 yıllık yaşam %60 dır. En sık akciğer, kemik ve karaciğere metastaz yapar. Bölgesel lenf bezlerine metastaz çok azdır. Tiroid foliküler karsinom ve renal hücreli karsinomun kemik metastazları pulsatil olabilirler. Soru 120. Yirmi yaşında bir bayanda tiroid kanseri varsa hangisi en olasıdır? A. Lenfoma B. Papiller karsinom C. Anaplastik karsinom D. Foliküler karsinom E. Medüller karsinom Cevap: b Papiller karsinom en sık görülen tiroid tümörü olmasının yanısıra 40 yaş altında, gençlerde, radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tümördür. Kadınlarda iki kat fazladır. Nadiren kapsüllü olabilir. Papiller karsinomda tümörün genç yaşta ortaya çıkışı, küçük olması, kapsüllü oluşu iyi prognoz belirtileri iken, tümörün birden fazla oluşu, uzak metastaz ve tall cell kötü prognoz işaretidir. Bölgesel lenf bezi metastazı prognozda çok önemli değildir. Soru 121. Radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tiroid kanseri hangisidir? A. Papiller karsinom B. Medüller karsinom C. Folikülerkarsinom D. Anaplastik karsinom E. Lenfoma Cevap: a Radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tiroid tümörü papiller karsinomdur. Soru 122. Sürrenalde kalsifikasyon, hepatomegali ve yağlı diare görülen hastalık hangisidir? A. Whipple hastalığı B. Kistik fibrozis C. Nöroblastom D. Wolman hastalığı E. Sandhof hastalığı Cevap: d Sandhoff hastalığında hekzoaminidaz B subünit eksiktir. GM2 gangliosid ve globosid birikir. Wolman hastalığında asit lipaz eksiktir. Kolesterol esterleri ve trigliseridler birikir. Sürrenalde kalsifikasyon, hepatomegali ve yağlı diare görülür. Whipple hastalığı ince barsak lamina propriasında yoğun histiosit kümelenmesi ile seyreden bir hastalıkdır. Soru 123. Lenf nodu metastazının prognozu etkilemediği tiroid karsinomu hangisidir? A. Papiller karsinom B. Medüller karsinom C. Foliküler karsinom D. Anaplastik karsinom E. Lenfoma Cevap: a Papiller tiroid karsinomu en sık görülen tiroid malignensidir ve yavaş seyirlidir. 10 yıllık sağ kalım %75-80 dir. Lenf nodu metastazı olması prognozu önemli ölçüde etkilemez. %20 hastada lenf bezi büyümesi (metastazı) ilk bulgudur. Tiroid nodüllerinde ince iğne aspirasyon biyopsisinin sık olarak uygulanması hem pratik olarak tanımaya yardımcı olacak, hemde gereksiz ameliyat sayısı azaltacaktır. Soru 124. Buzlu cam nükleuslu hücreler hangisinde görülür? A. Anaplastik tiroid karsinomu B. Papiller tiroid karsinomu C. Medüller tiroid karsinomu D. Foliküler tiroid karsinomu E. Lenfoma Cevap: b Buzlu cam nükleus, papiller yapılar ve psammom bodyler papiller tiroid karsinomunda görülür. Soru 125. Lenfoma gelişme riski hangi tiroid hastalığında daha fazladır? A. Riedel tiroiditi B. Graves hastalığı C. Hashimoto hastalığı D. Nodüler kolloidal guatr E. Foliküler adenom Cevap: c Hashimoto hastalığında özellikle B hücreli lenfoma gelişme riski artmıştır. Hashimoto hastalığında yoğun lenfositik infiltrasyon ve Hurtle hücreleri vardır. Graves hastalığında tiroid kanserleri %5-10 oranında gelişebilir. Soru 126. 40 yaşında kadın hastada, akut üst solunum yolu viral hastalığı takiben tiroidde ağrılı büyüme ve yapılan tiroid biopsisinde dev hücreler görüldüyse en olası tanı hangisidir? (Eylül 99) A. Riedel struma B. Lenfositik tiroidit C. De Quervain tiroiditi D. Tiroid kanseri E. Hashimoto troiditi Cevap: c De Quervain tiroiditi (subakut tiroidit) Klinik olarak tiroid bezinde şişme, ağrı, hassasiyet, histolojik olarak ise dev hücreler içeren granülomatöz inflamasyon ile karakterizedir. Her yaş grubunda görülebilmesine karşın en sık orta yaş kadınlarda daha sıktır. Sıklıkla ÜSYE sonrası gelişir. Viral orjinli olduğu sanılmaktadır. Soru 127. Ciddi elektrolit bozukluğu, dişilerde maskülin değişiklikler, erkeklerde dış genital organların aşırı büyüdüğü hastalığa hangisinin eksikliği neden olur? A. 3 beta hidroksidehidrogenaz B. 11 Hidroksilaz C. 17 hidroksilaz D. 21 hidroksilaz E. 17 alfa hidroksi pregnenolon Cevap: d Adrenogenital sendromlar otozomal resesiftir kortizol sentezini engelleyen enzim eksikliği ve ACTH artışı ile sürrenal hiperplazi görülür. En sık 21 Hidroksilaz eksikliği nedeniyle oluşur. 21 Hidroksilaz eksikliği, tuz kaybı, basit virilizasyon yanında enzimin hiç olmadığı durumlarda dişi infantlarda dış genital organlarda maskülin değişiklikler, erkek hastalarda dış genital organlar aşırı büyük olabilir ve sekonder seks karakterleri erken gelişir. Mineralokortikoid eksikliği ciddi elektrolit bozukluğu görülebilir. Soru 128. Hangisi en sık Addison yapar? (Eylül-92) A. Brusella B. Tüberküloz C. Tifo D. N. menenjitis E. Sifiliz Cevap: b Sayılan şıklar içinde en sık tüberküloz Addison hastalığı oluşturur.Ancak Addison’un %60 70 sebebi otoimmün adrenalittir.Tüberküloz %10 15, metastatik tümörler %10, amiloidoz, fungal enfeksiyonlar vs. nadir olarak Addison yapar. Geri kalmış bazı ülkelerde tüberküloz çok daha sık görülür.Fungal olanlarda en sık etken histoplazmozistir. Soru 129. Addison hastalığının en sık sebebi hangisidir? A. Otoimmün B. Tüberküloz C. Metastaz D. Amiloidoz E. Primer malign tümör Cevap: a Addison kronik adrenal yetmezlik %50-60 otoimmün, %5-30 tüberküloz, %5-10 metastaz ve nadir olarak amiloidoz, sarkoidoz, fungal enfeksiyonlar ve hemokromatozis nedeni ile de oluşabilir. Fungal enfeksiyonlar arasında en sık etken histoplazmozistir. Geri kalmış bazı ülkelerde tüberküloz en sık nedendir. Soru 130. En sık tirotoksikoz nedeni hangisidir? A. Graves hastalığı B. Tetrasiklin kullanımı C. Pitüiter adenom D. Aşırı iyot alımı E. TRH yapan hipotalamus lezyonu Cevap: a Tirotoksikozun % 90 ından fazlasının sebebi Graves hastalığı toksik multinodüler guatr ve toksik adenomlardır. Bunlar içinde en sık Graves hastalığıdır. Daha az oranda TSH yapan pitüiter adenom, TRH salgılayan hipotalamus patolojileri ve tiroiditler(geçici) tirotoksikoz oluşturabilir. Tetrasiklin kullanımı folikül epitel hücrelerinde melanin benzeri pigment birikimi ile siyah tiroid görünümü oluşturabilir. Hipertiroidi nedeni değildir. Soru 131. Mental gelişme geriliği, kaba yüz hatları, kuru deri ve kabızlık görülen hastada hangi hormon eksikliği bu duruma yol açar? A. TSH B. FSH C. GH D. ACTH E. Prolaktin Cevap: a Anlatılan bulgular hipotiroidizme aittir. Tiroid hormonları fetal beyin gelişimi için çok önemlidir. Eksikliği tiroid, hipofiz ve tiroid dışı nedenlerle (İyot, lityum, PAS ilacı) ile oluşabilir. Hipotiroidizm çocuk ve infantta kretenizme, daha ileri yaşlarda miksödeme neden olur. Nonguatrojenöz bölgelerde kretenizmin en sık sebebi tiroid total agenezi veya aplazisidir. Soru 132. Anterior hipofiz patolojileri için tipik olmayan hangisidir? A. Diabetes insipitus B. Galaktore C. Kısırlık D. Jigantizm E. Görme bozukluğu Cevap: a Oksitosin ve yetmezliği Diabetes insipitusa yol açan ADH arka lob hormonlarıdır. Ön hipofiz patolojilerinde testiküler atrofi, over atrofisi, kısırlık, pubik ve aksiller kıllanma azlığı(FSH/LH) cücelik(GH), galaktore-amenore(Prolaktin), ACTH ve TSH a bağlı diğer etkiler oluşabilir. Soru 133. Hipopitüiterizmin en sık görülen sebebi hangisidir? A. Nonsekretuar adenom B. Boş sella sendromu C. Sheehan sendromu D. İnfeksiyon E. Radyasyon Cevap: a Hipopitüerizmin en sık sebebi nonsek-retuar(kromofob. nul hücre) adenomlardır. Kitle etkisi yaparlar. Diğer sebebler Pitüiter nekroz (Sheehan sendromu postpartum kadında görülen hipofiz lezyonu), boş sella sendromu, sarkoidoz, infeksiyon, radyasyon, metastaz, kavernöz sinüs trombozu ve arterit nedeniyle hipopitüiterizm oluşabilir. En sık GH, sonra FSH/LH, TSH, ACTH ve en az prolaktin trofik hormon eksikliği görülür. Genelde hormon eksiklikleri kombinedir. Soru 134. Hipofiz adenomları içinde en sık görülen hangisidir? A. Somatotrof hücre adenomu B. Prolaktinoma C. Gonadotrof adenom D. Kortikotrof adenom E. Nonsekretuar adenom Cevap: b Prolaktinoma en sık görülen hipofiz adenomudur. %15 oranında mikrokalsifikasyon gösterir. Amenore-galaktore sendromuna sebeb olur. Sonra nonsekretuar adenomlar ve GH hücre adenomları görülür. Somatotrof adenomlar geç klinik bulgu verdiği için büyük boyutlara ulaştığında farkedilir. Jigantizm, akromegali, visceral oranlarda ve uç kısımlarda büyüme görülür. Kortikotrof adenomlar bilateral adrenalektomi yapılan hastalarda gelişebilirler ve Nelson sendromuna yol açarlar. Bu adenomlar aşırı ACTH salınımı ile Cushing hastalığına yol açar. Soru 135. Hipofizde hangi hücre tipi daha çoktur? A. Mammotrof B. Somatotrof C. Kortikotrof D. Gonadotrof E. Tirotrof Cevap: b Hipofizde Somatotrof(GH salgılar) hücreler %50 oranında, kortikotrof (ACTH) %15-20, mammotrof (Prolaktin) %10-20, gonadotrof (LH ve FSH salgılar) yaklaşık %10 ve tirotrof (TSH) hücreler %5 oranında bulunur. Soru 136. Cushing sendromunda görülmeyen hangisidir? A. Buffalo hump B. Hipertansiyon C. Polidipsi D. Menstrüasyon bozukluğu E. Osteitis fibroza cystica Cevap: e Osteitis fibroza cystica hiperparatiroidizmde görülen bir bulgudur. Cushing sendromu endojen ve daha çok iatrojenik olarak oluşur. Küçük hücreli akciğer karsinomunda bağlı Cushing sendromunda deksametazon ile baskıya uğratılamayan serum ACTH düzeyi vardır. Cushing sendromu klinik olarak yuvarlak ve ay dede yüzü, buffalo hump yağlanma, hipertansiyon, diabet gelişmesine bağlı poliüri, polidipsi, hirsutizm, karında morarma ve kırmızı çizgilenmeler ile ince deri, menstrüasyon bozuklukları, osteoporoz, depresyon ve bazen psikoz görülür. Soru 137. Stromada amiloid içeren ve serum CEA düzeyinin yüksek olduğu tiroid kanseri hangisidir? A. Foliküler karsinom B. Medüller karsinom C. Papiller karsinom D. Anaplastik karsinom E. Multipl myelom Cevap: b Medüller karsinom, kalsitonin salgılayan parafoliküler C hücrelerinden gelişir. Stromada %90 amiloid birikimi vardır. 5-6. dekadlarda lenfadenopati ile birlikte ağrısız tiroid kitlesi görülür. MEN ile birlikte bulunan familial lezyonlar 2-3. dekadda ortaya çıkar. Serum karsino embriojenik antijen (CEA) ve kalsitonin yüksektir. Familial olanlarda prognoz daha iyidir. Soru 138. Conn sendromu hangisi ile ortaya çıkar? A. Adrenal hiperplazi B. Adrenal adenom C. Paratiroid adenomu D. Paratiroid hiperplazisi E. Adrenal yetmezlik Cevap: b Conn sendromu hiperaldesteronizm ve adrenal adenom birlikteliğidir. Primer aldesteronizm vakalarının %80 inde fazla aldesteron yapımı fonksiyonel adenomdan kaynaklanır. Renin düzeyi normal veya düşüktür. Diğer aldesteronizm nedenleri hiperplazi ve nadir olarak karsinomdur. Primer hiperaldesteronizmin tanısı hastaya tuz verilmesinden sonra düşmeyen yüksek serum aldesteron düzeyi ile konulur. Soru 139. Graves hastalığı için hangisi yanlıştır? A. En sık 40-50 yaş arasıdır B. Erkekte daha sıktır C. Romatoid artrit ile birlikte olabilir D. %5-10 malignite gelişebilir E. TSH etkili antikorlar vardır. Cevap: b Tirotoksikozun en sık sebebi olan Graves hastalığında dermopati ve oftalmopatide görülür. En sık 40-50 yaşlarda ve kadında 10 kat daha sıktır. HLA DR3 pozitiftir ve Hashimotoda olduğu gibi Graves hastalığında da pernisiyöz anemi, SLE ve Romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklarla birlikteliği sıktır. TSH etkisini taklit eden TSI antikorlar vardır. Mikroskobisinde çok sayıda folikül ve çok az kolloid bulunur. %5-10 oranında tiroid kanseri gelişir. Serum T3 veT4 düzeyi artmış, RAIU de artış ve serum TSI düzeyinde artış vardır. Soru 140. Çocukta aşırı asit salınımı, antasidlere dirençli peptik ülser ve diaresi var ise tanı hangisi olabilir? (Eylül-93) A. Gastrinoma B. Vipoma C. İnsülinoma D. Somatostatinoma E. Polipeptidoma Cevap: a Pankreas B hücreli tümörleri (insülinoma) %5 oranında maligndir. Zollinger Ellison sendromunun görüldüğü Gastrinomalarda ilaca dirençli multipl ülserler, diare ve artmış asit düzeyi vardır. %60ı malign, %40ı ise benigndir. Jejenumda %25 oranında ülser görülebilir. Gastrinomaların çoğu pankresta %15i duodenumdadır. Alfa hücreli tümör (glukagonoma) da orta derece diabetes mellitus, artmış glukagon düzeyi, gezici nekrotizan deri eritemi ve anemi görülür. Peri ve postmenapozal kadında daha sıktır. Delta hücreli tümör (somatostatinoma) da D. mellitus, kolelitiazis stheatore ve hipoklorhidri görülür. Vipoma (diarheajenik adacık hücreli tümör) da WDHA sendromu görülür. Sulu diare, hipokolemi ve aklorhidri vardır. Soru 141. Pepper sendromu hangi tümör ile ilişkilidir? A. Lösemi B. Hepatoblastom C. Testis tümörü D. Nöroblastom E. Wilms tümörü Cevap: d Nöroblastom özellikle kafatası ve orbita başta olmak üzere kemiğe yaygın metastaz yaptığında Hutchinson sendromu, karaciğer ve akciğere metastaz yaptığında ise Pepper sendromu oluşur. Soru 142. Beş yaşında bir çocukta kilo kaybı, büyük karın içi kitle vardır ve kemik ağrılarının olduğu öğreniliyor. En olası tanı hangisidir? A. Hepatoblastom B. Hodgkin hastalığı C. ALL D. Wilms tümörü E. Nöroblastom Cevap: e Nöroblastom genelde 5 yaş altında kilo kaybı, halsizlik neredeyse batını tamamen dolduran kitle, metastaz nedeniyle kemik ağrıları, serebellar ansefalopati bazen de katakolamin salınımına bağlı hipertansiyon görülür. Wilms tümörü daha çok akciğere metastaz yapar. Soru 143. Homer-Wright rozetleri ve kalsifikasyon hangi tümörde görülür? A. Retinoblastom B. Nöroblastom C. Hepatoblastom D. Anaplastik astrositom E. Hipofiz adenomu Cevap: b Homer Wright rozetleri nöroblastom ve medullablastomda görülür. Nöroblastom nöral krest orijinlidir ve sempatik sistem içinde baştan pelvise kadar herhangi bir yerde bulunabilir. %75 i karın içinde bunun yarısı adrenal bezden diğer yarısı paravertebral otonomik ganglionlardan çıkar. Histolojik olarak Homer Wright rozetleri, nekroz ve kalsifikasyon sıktır. 1. kromozomun kısa kolunda delesyon vardır. Soru 144. Nöroblastomda en iyi prognoza sahip evre hangisidir? A. Evre I B. Evre II C. Evre III D. Evre IV E. Evre IV-S Cevap: e Nöroblastomda 2 yaş altında prognoz iyidir. Evre IV-S te iki yıllık sağ kalım oranı yaklaşık %100 iken, Evre I ve Evre II de %90, Evre III ve IV te yaklaşık %20-30 dur. Bunun nedeni evreI ve evre IV-S te immün yanıt uyandıran özel tümör antijenleriinin gelişmesi ile tümörde gerileme veya benign ganglionöromlara dönüşmedir. Evre I de tümör organa sınırlı, evre II organ dışı yayılım var ancak orta hattı geçmez, Evre III orta hattı geçer, Evre IV visceral organlar, lenf nodları ile yumuşak ve kemik dokuya yayılım vardır. Evre IV-S evre I ve II de olup aynı zamanda karaciğer, deri ve kemik iliğine uzak metastazı olan hastalardır. Kemik metastazı yoktur. İyi prognoz: Daha diferensiye tümörler, yüksek üriner VMA:HVA oranı 1 yaştan küçük, extraadrenal ve anoploididir. Kötü prognoz : NSE veya ferritin yüksek düzeyi, adrenal yerleşim, N-MYC amplifikasyonu, 5 yaştan büyüktür. Soru 145. 35 yaşında myastenia gravesli bir hastada öksürük, dispne ve vena kava superior sendro-mu geliştiğinde en olası tanı hangisidir? A. Oat cell karsinom B. Timoma C. Bronşiektazi D. Pancoast tümörü E. Lenfoma Cevap: b Timoma myastenia gravesle sık birlikte görülür ve ön-üst medyasten yerleşimlidir. Kitle nedeniyle öksürük, dispne ve vena cava superior sendromu görülür. Myastenia gravesli hastaların %15-20 sinde Timoma bulunduğundan bu hastada timoma ön planda düşünülmelidir. Daha çok orta yaşlı kişilerde görülür. Soru 146. MEN II B (MEN III) için hangisi yanlıştır? A. Feokromasitoma B. Paratiroid adenomu C. Medüller tiroid karsinomu D. Mukokutaneöz ganglionörom E. Marfanoid yapı Cevap: b MEN II B (veya III) Tiroid medüller karsinomu ve feokromasitomaya ek olarak Marfan hastalığına benzer bir yapı ve dudak, ağız mukozası, göz ve üst solunum yolu, mesane ve deri gibi organlarda çok sayıda mukokutaneöz ganglionörom bulunabilir. Bu sendromda paratiroid tutulumu olmayışı dikkat çekicidir. Soru 147. Sipple sendromunda bulunmayan hangisidir? A. Pitüiter adenom B. Paratiroid hiperplazisi C. Medüller karsinom D. Feokromasitoma E. ACTH, gastrin salınımı Cevap: a MEN II A(Sipple) sendromunda medüller tiroid karsinomaya ek olarak paratiroid hiperplazisi, hipertansiyon, ve tiroid tümörünün yaptığı ACTH, gastrin, ve prolaktin salgısına bağlı etkiler eşlik edebilir. Feokromasitoma olduğu zaman genellikle bilateral ve ekstraadrenaldir. Hipofiz adenomu MEN I de görülür. MEN II de 10. kromozomda delesyon vardır. Soru 148. Wermer sendromunda görülmeyen hangisidir? A. Hipofiz adenomu B. Pankreas tümörü C. Ganglionörom D. Medullar karsinom E. Paratiroid hiperplazisi Cevap: c MEN I-Wermer sendromunda en ön planda olan hiperkalsemi yapan paratiroid tutulumudur. Fakat ölüm sebebi olarak pankreas yetmezliği daha önemlidir. Pankreas adacık tümörleri sıklık sırasına göre gastrin, insülin ve VIP salgılar. Zollinger Ellison sendromu ve peptik ülser görülebilir. Hipofiz adenomu, adrenal korteks hiperplazisi, tiroid C hücre hiperplazisi eşlik edebilir. 11. kromozomun 13. uzun kolunda mutasyon vardır. Soru 149. Metastatik kalsifikasyon, kemiklerde demine-ralizasyon, rezorbsiyon ve fibrozis meydana gelmesine hangi tümör yol açar? A. Sürrenal adenom B. Hipofiz adenomu C. Paratiroid adenomu D. Böbrek adenomu E. Tubuler adenom Cevap: c Paratiroid adenomunda metastatik kalsifikasyon ve kemikte demineralizasyon vardır. Paratiroid adenomu primer hiperparatiroidizmin en sık görülen sebebidir. Genellikle tektir. Nadiren iki tane olabilir ama birden çok bezin etkilendiği durum hiperplazidir. Hiperplazi zemininden gelişen adenoma tersiyer adenom denir. Hiperparatiroidi; hiperkalsemi, hipofosfatemi, nefrolitiazis, osteitis fibroza sistika, kemikte mikro fraktürler, peptik ülser, hipertansiyon, gut, pseudogut, pankreatit ve kolelitiazis oluşturabilir. Adenomların çoğu alt bezlerde görülür.Tubüler adenom memede genç erişkinde görülen, sert, soliter ve iyi sınırlı bir tümördür. Soru 150. Hangisinde infiltratif fibrozis vardır? A. Akut tiroidit B. DeQuervain tiroiditi C. Lenfositik tiroidit D. Riedel tiroiditi E. Hashimoto tiroiditi Cevap: d De Quervain subakut granülomatöz tiroidittir. Kızamık, kabakulak ve EMN gibi virütik hastalıklardan sonra oluşur. Riedel tiroiditi yoğun bağ doku oluşumuna yol açar. Çevre dokulara yapışıklık izlenir ve tiroid tahta sertliğindedir. Mediastinel veya retroperitoneal fibrozisle birlikte görülebilir. Soru 151. Uygunsuz ADH salınımı sendromunun en sık sebebi hangisidir? A. Subdural hematom B. Menenjitis C. Pitüiter adenom D. Oat cell adenom E. Hipotalamusa radyasyon Cevap: d Normalde ADH nın kaynağı arka hipofiz lobudur. Uygunsuz ADH salınımı olan vakaların %80 ninde akciğer karsinomu özellikle küçük hücreli karsinom vardır. Uygunsuz ADH salan diğer tümörler pankreas karsinomu, timoma ve lenfomadır. İntrakranial hemoraji ve SSS enfeksiyonları (menenjit gibi) nadir sebeblerdir. Soru 152. Tiroidi en fazla büyüten hangisidir? A. Graves hastalığı B. Basit guatr C. Hashimoto tiroiditi D. Foliküler karsinom E. Multinodüler guatr Cevap: e Tiroidi en fazla büyüten multinodüler guatrdır. Normalde 20-25 gram olan tiroid 2000 gramdan fazla bir ağırlığa ulaşabilir. Graves, basit guatr, Hashimoto ve De Quervain tiroiditi de tiroid büyümesi yapar ancak bunlar normalden 2-3 kat büyütürler. Soru 153. Otuz yaşındaki bir bayan kabakulak geçirdikten sonra tiroidde ağrılı büyüme ortaya çıkıyorsa en olası tanı hangisidir? A. Subakut lenfositik tiroidit B. Riedel tiroidit C. Tiroid apsesi D. Hashimoto tiroiditi E. Subakut granülomatöz tiroidit Cevap: e Tiroidde ani gelişen ağrılı büyüme viral enfeksiyonların bazı formlarında görülür. IMN, kabakulak, üst solunum yolu enfeksiyonları gibi. Subakut granü-lomatöz tiroidit diğer adıyla De Quervain tiroiditi kendini sınırlayan bir olaydır. Kadınlarda 2-3 kat daha sıktır. Peak insidensi 2-4. dekaddır. Buna karşılık subakut lenfositik tiroidit ve Riedel tiroiditi ağrısız proçeslerdir. Ve öncesinde viral enfeksiyonla anlamlı beraberlikleri yoktur. Hashimoto otoimmün tiroidittir. Kadınlarda daha sıktır. Bazen ağrılıda olabilir ancak viral etyolojisi yoktur. Soru 154. Beş yaş altında en sık görülen ekstrakranial solid tümör hangisidir? A. Wilms tümörü B. Nöroblastom C. Lösemi D. Lenfoma E. Hepatoblastom Cevap: b Nöroblastom çocukluk döneminde kranium dışında en sık görülen solid organ tümörüdür. Çocukluk döneminde kanserden ölümlerin %15 inden sorumludur. 5 yaş altında sıktır. Nöroblastom bazen spontan gerileyebilir. Tümör %90 hastada katekolamin salgılayabilir. Soru 155. Stromada amiloid birikmesine neden olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-92) A. Dermoid kist B. Mide Ca C. Tiroid medüller Ca D. Taşlı yüzük hücreli Ca E. Müsinöz meme Ca Cevap: c Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrele-rinden köken alan bir neoplazmdır. Kalsitonin sekrete eder, stromada yoğun amiloid içerir. Soru 156. MEN II A ya giren tiroid tümörü aşağıdaki-lerden hangisidir? (Eylül-87) A. Tiroid papiller karsinom B. Tiroid medüller karsinom C. Tiroid anaplastik karsinom D. Tiroid folliküler karsinom E. Tiroid adenomu Cevap: b MEN II A (Sipple sendromu) meduller tiroid karsinomaya ek olarak paratiroid hiperplazisi, hipertansiyon ve tiroid tümörünün yaptığı ACTH, gastrin ve prolaktin salgısına bağlı etkiler eşlik edebilir. Feokromasitoma olduğu zaman genellikle bilateral ve ekstraadrenaldir. Hipofiz adenomu MEN I de görülür. MEN II de 10. kromozomda delesyon vardır. Ekstra adrenal feokromasitoma (Paraganglioma) lar en sık aortun iki ana artere ayrıldığı alanda bulunan Zuckerkandl organından daha sonra aortanın etrafına yerleşmiş paraganglionik hücrelerden kaynaklanır. Daha çok norepinefrin salgılarlar. Bu tümörde ve kural olarak tüm endokrin tümörlerde en önemli malignite kriteri lokal invazyon ve metastazdır. Soru 157. Aşağıdaki organların hangisinde gelişen karsinoid tümör, seyrek ve geç metastaz yapar? (Eylül-87) A. Duodenum B. Pankreas C. İleum D. Apendiks E. Kolon Cevap: d Karsinoid tümörler nöroendokrin (enterokromafin veya kulchitsky) hücrelerden köken alır. GİS de appendixte %35-45, ileum %25, Mide %10, Kolon %10 ve rektum %5 oranında görülür. İleal, gastrik ve kolonik karsinoidler sık metastaz yaparken, rektum ve appendikse ait karsinoid seyrek metastaz yapar. Bunların karsinoid sendrom oluşturabilmesi için karaciğere metastaz yapması gerekir. Akciğerdeki karsinoid tümör metastaz yapmadan da karsinoid sendromu oluşabilir. Karsinoid tümör serotonin salgılar. Bunun yıkım ürünü 5 HIAA idrarda tesbit edilebilir. Soru 158. En sık ACTH salgılayan tümör hangisidir? (Nisan-90) A. Akciğer Oat cell karsinom B. Tiroid medüller karsinom C. Karsinoid tümör D. Over Granüloza-teka hücreli tümör E. Testisin embriyonik karsinomu Cevap: a Küçük hücreli akciğer karsinomu ACTH benzeri madde, ADH ve parathormon benzeri maddeler salar. Cushing sendromu oluşturur. Hiperkalsemiyi daha çok squamöz hücreli akciğer karsinomu, hipoglisemiyi fibrosarkom ve hepatosellüler karsinom, polisitemiyi (eritropoetin salgılayarak) renal karsinom, cerebellar hemanjiom ve hepatoselüler karsinom oluşturur. Bronkojenik karsinom, myastenia ve dermatomyozite neden olabilir. Migratuar tromboflebite bronş ve akciğer karsinomu yol açar. Soru 159. Medüller tiroid karsinomu nereden köken alır? (Eylül-90) A. Foliküler hücrelerden B. C hücrelerinden C. Hurtle cell D. G hücrelerinden E. Fibroblast Cevap: b Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrele-rinden köken alan bir neoplazmdır. Kalsitonin sekrete eder, stromada yoğun amiloid içerir. %20-25 oranında MEN Ia ve IIb ile birlikte görülür. Von-Hippel Lindau ve nörofibromatozis ile birlikte görülebilir. 5. ve 6. dekadda sıktır. MEN ile birlikte görülenler 4. dekadda sıktır. Soru 160. Hurthle hücreli tiroid hastalığı hangisidir? (Nisan-91) A. Granülomatöz tiroidit B. Subakut tiroidit C. Guatr D. Hashimoto E. Riedel struması Cevap: d Hashimoto hastalığında lenfoid folliküller ve oksifilik metaplazi gösteren hücreler olan Hurthle hücreleri görülür. Hurthle hücreleri diğer lezyonlarda az miktarda görülebilir. Hashimoto hastalığında özellikle B hücreli lenfoma gelişme riski artmıştır. Graves hastalığında tiroid kanserleri %5-10 oranında gelişebilir. Soru 161. Aşağıdaki paratiroid hastalıklarından hangisi böbrek end organ cevapsızlığı ile karakteri-zedir? A. Primer hiperparatiroidizm B. Sekonder hiperparatiroidizm C. Tersiyer hiperparatiroidizm D. Hipoparatiroidizm E. Psödohipoparatiroidizm Cevap: e Psödohipoparatiroidizm hipoparatiroidizmin kimyasal göstergeleriyle karakterizedir. Bununla birlikte paratiroid hormon aktivitesi normal hatta yüksektir. Hastalık paratiroid hormona böbrek end organ cevapsızlığından kaynaklanır. Soru 162. Psammoma cisimcikleri hangi tiroid kanse-rinde görülür? (Nisan-92) A. Anaplastik karsinom B. Papiller karsinom C. Medüller karsinom D. Folliküler karsinom E. Metastatik karsinom Cevap: b Papiller karsinom en sık görülen tiroid tümörü olmasının yanısıra 40 yaş altında, gençlerde radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tümördür. Kadınlarda iki kat fazladır. Nadiren kapsüllü olabilir. Papiller karsinomda tümörün genç yaşta ortaya çıkışı küçük olması, kapsüllü oluşu iyi prognoz belirtileri iken tümörün birden fazla oluşu, uzak metastaz ve tall cell kötü prognoz işaretidir. Bölgesel lenf bezi metastazı prognozda çok önemli değildir. Tiroid lezyonlarında ince iğne aspirasyon biyopsisi pratik, hızlı güvenilir bir yöntemdir. Sık uygulanmalıdır. Soru 163. Aşağıdakilerden hangisini salgılayan bir tümörün hiperglisemi oluşturma ihtimali daha yüksektir? A. Katekolaminler B. Kortizol C. Growth hormon D. Tiroksin E. Hepsi Cevap: e Hiperglisemi yapan endokrin hastalıklar arasında aşırı katekolamin salgılamasıyla feokromasitoma; aşırı korti-kotropin ya da kortizol salgısıyla hipofiz veya adrenal kaynaklı Cushing sendromu; aşırı gelişim hormonu salgılamasıyla giden akromegali ve aşırı tiroksin salgısıyla seyreden hipertiroidizm bulunur. Soru 164. Hangisi en sık Addison yapar? (Eylül-92) A. Brucella B. Tüberküloz C. Tifo D. N. menenjitis E. Sifiliz Cevap: b Sayılan şıklar içinde en sık tüberküloz Addison has-talığı oluşturur. Ancak Addisonun %60-70 sebebi otoimmün adrenalittir. Tüberküloz %10-15, metastatik tümörler %10, amiloidoz, fungal enfeksiyonlar vs. nadir olarak Addison yapar. Geri kalmış bazı ülkelerde tüberküloz çok daha sık görülür. Fungal olanlarda en çok etken histoplazmozistir. Soru 165. Çocukta aşırı asit salınımı, antasidlere dirençli peptik ülser ve diaresi var ise tanı hangisi olabilir? (Eylül-93) A. Gastrinoma B. Vipoma C. İnsülinoma D. Somatostatinoma E. Polipeptidoma Cevap: a Pankreas B hücreli tümörleri (insülinoma) %5 oranında maligndir. Zollinger Ellison sendromunun görüldüğü Gastrinomalarda ilaca dirençli multipl ülserler, diare ve artmış asit düzeyi vardır. %60 ı malign, %40 ı ise benigndir. Jejenumda %25 oranında ülser görülebilir. Gastrinomaların çoğu pankresta %15 i duodenumdadır. Alfa hücreli tümör (glukagonoma) da orta derece diabetes mellitus, artmış glukagon düzeyi, gezici nekrotizan deri eritemi ve anemi görülür. Peri ve postmenapozal kadında daha sıktır. Delta hücreli tümör (somatostatinoma) da D. mellitus, kolelitiazis stheatore ve hipoklorhidri görülür. Vipoma (diarheajenik adacık hücreli tümör) da WDHA sendromu görülür. Sulu diare, hipokolemi ve aklorhidri vardır. Soru 166. Tiroid parafoliküler hücrelerden köken alan tümör hangisidir? (Eylül-93) A. Folliküler karsinom B. Medüller karsinom C. Papiller karsinom D. Anaplastik karsinom E. Folliküler adenom Cevap: b Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrele-rinden köken alan bir neoplazmdır. Soru 167. Hangi tiroid kanserinin ailesel kanserlerle yakından ilişkisi vardır? A. Folliküler Tiroid karsinomu B. Papiller Tiroid karsinomu C. Medüller Tiroid karsinomu D. Anaplastik Tiroid karsinomu E. Tiroid adenomu Cevap: c Tiroid medüller Ca parafolliküler C hücrelerinden köken alır. Kalsitonin sekrete eder, stromada yoğun amiloid içerir. %20-25 oranında MEN IIa ve MEN IIb ile birlikte görülür. Von-Hippel Lindau sendromu ve Nörofibromatozis ile birlikte görülebilir. 5. ve 6. dekadda sıktır. MEN ile birlikte görülenler 4. dekadda sıktır. Soru 168. Hangi tiroid kanserinin ailesel kanserlerle yakından ilişkisi vardır? A. Folliküler Tiroid Ca B. Papiller Tiroid Ca C. Medüller Tiroid Ca D. Anaplastik Tiroid Ca E. Tiroid len Foması Cevap: c Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrelerinden köken alır. Kalsitonin sekrete eder, stromada yoğun amiloid içerir. %20-25 oranında MEN IIa ve MEN IIb ile birlikte görülür. Von-Hippel Lindau sendromu ve Nörofibromatozis ile birlikte görülebilir. 5. ve 6. dekadda sıktır. MEN ile birlikte görülenler 4. Dekadda sıktır. Soru 169. Hashimoto tiroiditinin aşağıdaki özelliklerinden hangisi otoimmün etyolojiyi düşündürmez? A. Anti-tiroglobulin ve anti-mikrozomal antikorlar B. Diğer otoimmün hastalıklarla beraberlik C. Tiroid folliküllerinde atrofi D. HLA-DR5 ve HLA-B5 pozitif kişilerde risk artışı E. Tiroid bezi içinde lenfoid folliküllerin varlığı Cevap: c Otoantikorlar, çeşitli HLA doku tiplerine eşlik etme ve diğer otoimmün hastalığı bulunan kişilerde risk artışı otoimmün hastalıklarda sık görülen bulgulardır. Bunlara ek olarak Hashimoto tiroiditi, dikkat çekici bir immün hücre (B hücresi) birikimi, germinal merkez oluşumu gösteren yoğun lenfositik infiltrasyonla karakterizedir. Ayrıca onkositik değişiklikler içeren Hurthle hücreleri vardır. Soru 170. Aşağıdaki tiroiditlerden hangisinde fibrozis nedeni ile tiroid çevre dokulara yapışır? A. Riedel struma B. Hashimoto tiroiditi C. Lenfositik tiroidit D. Tüberküloz E. Subakut granülomatöz tiroidit Cevap: a Riedel struma (tiroiditi) bezde glanduler atrofi, hipotiroidizm ve tiroidin bağ doku ile yer değiştirmesi anlamına gelir. Yoğun bağ doku nedeniyle çevre dokulara yapışır. Tiroid tahta sertliğindedir. Malignite ile karıştırılır. Bazen fibrozise retroperitoneal fibrozis de eşlik edebilir. Soru 171. Malign karsinoidde yapımı en fazla artan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-95) A. Noradrenalin B. Dopamin C. Melanin D. Adrenalin E. Serotonin Cevap: e Karsinoid tümörler nöroendokrin (enterokromaffin veya Kulchitsky) hücrelerden köken alır. Karsinoid tümör seratonin salgılar. Bunun yıkım ürünü 5 HIAA idrarda tesbit edilebilir. Karsinoid kalp hastalığı daha çok sağ kalp valvüllerini etkiler. Soru 172. Addison hastalığının etyolojisinde en sık neden aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) A. Amiloidoz B. Primer adrenal tümör C. Metastatik adrenal tümör D. Otoimmünite E. Sarkoidoz Cevap: d Addison hastalığı primer adrenokortikal yetmezliktir. En sık otoimmün orjinlidir. Tüberküloz, metastatik tümör ve çeşitli enfeksiyonlar da Addison hastalığına yol açabilir. Serum ACTH seviyesi yüksektir. Asteni, ana semptomdur. Hipotansiyon, deri pigmentasyonunda artma, azalmış serum sodyum, klor, glukoz ve bikarbonatı ile artmış potasyum ve kalsiyum görülür. Soru 173. Parafolliküler C hücrelerinden köken alan tiroid kanseri hangisidir? (Nisan-97) A. Folliküler karsinom B. Papiller karsinom C. Medüller karsinom D. Epidermoid karsinom E. Folliküler komponentli papiller karsinom Cevap: c Tiroid medüller karsinomu: tiroidin oldukça ender olan bu tümörünün klasik olarak, kalsitonin salgılayan parafolliküler C hücrelerinden kaynaklandığı kabul edilmiştir. Stromada amiloid birikimi vardır. Soru 174. Aşağıdakilerden fonksiyonel hipofiz ade-nomlarından hangisi klinik belirti verdiğinde en büyük boyuta ulaşır? (Nisan-97) A. Prolaktin salgılayan adenom B. Kortikotropin salgılayan adenom C. Tiotropin salgılayan adenom D. Büyüme hormonu salgılayan adenom E. FSH salan adenom Cevap: d Geç farkedildikleri için somatotrop adenomlar: adenomlar içerisinde en büyük boyuta ulaşanlarıdır. Klinik bulguların ortaya çıkması uzun yıllar aldığı için GH (Büyüme hormonu) yapan adenomlar klinik belirti verdiğinde genellikle büyük boyutlara ulaşır. Prolaktinoma ise semptomlar çok erken farkedildiği için kadınlarda sık görülen prolaktinomalar genellikle çok küçük mikroadenomlardır. Soru 175. MEN Tip I de bulunmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A. Hipofiz adenomu B. Paratiroid adenomu C. Pankreas adenomu D. Feokromasitoma E. Adrenal kortex hiperplazisi Cevap: d MEN I (Wermers sendromu) de ön planda olan hiperkalsemi yapan paratiroid tutulumudur. Fakat hastaların yarısından fazlasında pankreas tutulumu ölümden sorumludur. En sık gastrin, insülin ve VİP salgılanır. Hipofizde adenom ve karsinomu, adrenal kortex hiperplazisi ve tiroidde hiperplazisi bulun-maktadır. 11, 13 geninde bozukluk vardır. Feokro-masitoma tip I de değjl, tip II ve III de görülür. Soru 176. Hurtle hücreleri hangi tiroid hastalığında görülür? (Eylül-96) A. Basedow-Graves B. Hashimoto tiroiditi C. Nodüler guatr D. Lenfositik tiroidit E. Papiller tiroid karsinomu Cevap: b Hurtle hücreleri eozinofilik granüler geniş sitoplazmalı, hücrelerdir. Hashimoto tiroiditinde lenfosit infiltrasyonu ve Hurtle hücreleri görülür. Hurtle hücreleri seyrek olarak diğer tiroid patolojilerinde de bulunabilir. Hashimotoda otoimmün bir hastalıktır. Orta yaş kadında daha sıktır. %95 antimikrozomal (antiperoksidaz) antikorlar vardır. Graveste TSİ, Hashimoto EGI baskın otoantikordur. HLA-DR5 pozitiftir. Histolojik olarak lenfositler germinal merkez oluşturacak kadar yoğunlaşabilirler. B hücreli lenfoma gelişme riski artar. Soru 177. Psammoma cisimleri hangisinde görülür? A. Folliküler Tiroid karisonomu B. Tiroid medüller karsinom C. Papiller Tiroid karsinomu D. Anaplastik Tiroid karsinom E. Metastatik karsinom Cevap: c Papiller karsinom, en sık görülen tiroid tümörü olmasının yanısıra 40 yaş altında, gençlerde radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tümördür. Kadınlarda 2 kat fazladır. Nadiren kapsüllü olabilir. Psammom cisimcikleri görülür. Papiller karsinomda tümörün genç yaşta ortaya çıkışı küçük olması, kapsüllü oluşu iyi prognoz belirtileri iken, tümörün birden fazla oluşu uzak metastaz ve tall cell kötü prognoz işaretidir. Bölgesel lenf bezi metastazı prognozda çok önemli değildir. Soru 178. Parafolliküler C hücrelerinden gelişen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-95) A. Papiller tiroid karsinomu B. Foliküler tiroid karsinomu C. Medüller tiroid karsinomu D. Anaplastik tiroid karsinomu E. Tiroid lenfoması Cevap: c Medüller karsinom, kalsitonin salgılayan parafoliküler C hücrelerinden gelişir. Stromada % 90 amiloid birikimi vardır. 5-6. dekadlarda lenfadenopati ile birlikte ağrısız tiroid kitlesi görülür. MEN ile birlikte bulunan familial lezyonlar 2-3. dekadda ortaya çıkar. Serum karsinoembriojenik antijen (CEA) ve kalsitonin yüksektir. Familial olanlarda prognoz daha iyidir. Soru 179. Hiperinsülinizmle seyreden pankreas tümör-lerinde en sık rastlanılan patoloji hangisidir? (Eylül-96) A. Adacık hücre hiperplazisi B. Pankreas kanseri C. Nesidioblastozis D. Soliter adenom E. Zollinger Ellison sendromu Cevap: d Adacık hücre hiperplazisi diabetik anne çocuğunda, ciddi Rh uygunsuzluğu ile doğan çocuklarda ve Beckwith sendromunda görülür. Hiperinsülinizm yapan pankreas adacık lezyonlarının incelenmesinde %70 soliter adenom, %10 multipl adenom ve %10 karsinom saptanır. İnsülinomaların belirlenmesinde arteriografi çok yararlıdır. Soru 180. Karsinoid sendromda idrarda aşağıdakilerden hangisinin artması tanı koydurur?(Eylül-94) A. 17- OH Ketosteroid B. VMA C. 5. HT3 D. 5. HİAA E. Homogensitik asit Cevap: d Karsinoid sendromda seratonin yıkım ürünü olan 5 hidroksi indol asetik asit miktarı (5. HIAA) kan ve idrarda artar. İmmünohistokimyasal olarak, sinaptofisin ve NSE pozitiftir. Soru 181. Von Hippel Lindau sendromunda hangisi görülmez? A. Glioma B. Serebellar hemanjioblastom C. Renal hücreli karsinom D. Anjiomatozis E. Epididim kisti Cevap: a Von Hippel Lindau sendromunda renal, hepatik, pankreatik kistler, epididim kistleri, renal hücreli karsinom, Feokromasitoma, serebellar hemanjio-blastom ve anjiomatozis görülür. Gliomlar ise Von Recklinghausen sendromunda bulunur. Soru 182. Tersiyer hiperparatiroidizm hangisinin komplikasyonudur? A. Renal yetmezlik B. Adrenal yetmezlik C. Malabsorbsiyon D. Kronik diare E. Karaciğer hastalığı Cevap: a Tersiyer hiperparatiroidizm kronik renal yetmezliğin bir komplikasyonudur. Büyümüş paratiroid bezler bağımsız şekilde hiperfonksiyon gösterirler ve mutlaka çıkarılmalıdırlar. Soru 183. Conn sendromunda hangi tabaka etkilen-miştir? (Eylül-93) A. Zona glomeruloza B. Zona reticularis C. Zona fasikülata D. Medulla E. Feokromasitoma Cevap: a Conn sendromu soliter, aldosteron sekrete eden adenomdur. Primer hiperaldosteronizmin %65 sebebidir. Kadında 4-5. dekadda sıktır. Glomeruloza tabakası etkilenir. Renin düzeyi normal veya düşüktür. Tanıda hastaya tuz verilmesinden sonra düşmeyen yüksek aldosteron düzeyi önemlidir. Soru 184. Cushing sendromunun en sık sebebi hangisidir? (Nisan-94) A. Kortikosteroid aşırı kullanımı B. Adrenocortical hiperplazi C. Adrenal adenom D. Adrenal karsinom E. Ektopik ACTH salınımı Cevap: a Cushing sendromu glukokortikoidlerin kullanımı sonucu en sık eksojen iatrojenik bir durum olarak görülür. Endojen Cushingin yarısından fazlası hipofiz orijinlidir ve ACTH aşırı salınımına bağlıdır. Kortikotropin salgılayan bazofil mikroadenom vardır. Adrenal tümör ve hiperplaziler ile küçük hücreli akciğer karsinomuda Cushinge sebep olabilir. Soru 185. MEN Tip II bde görülmeyen hangisidir? A. Marfanoid görünüm B. Medüller tiroid karsinomu C. Gastrinoma D. Ganglionörom E. Feokromasitoma Cevap: c MEN II b veya MEN IIIe mukozal nöroma sendromu da denilir. Medüller tiroid karsinomu ve feokromasitoma yanında dudak ve oral kavitede nörom ve ganglionörom, marfanoid yapı ve paratiroid hiperplazisi görülür. Soru 186. Hangi tiroid tümörü stromada amiloid birikimi ve kalsitonin salgılanması ile karakterizedir? (Nisan-96) A. Papiller karsinom B. Medüller karsinom C. Folliküler karsinom D. Malign lenfoma E. Hurtle hücreli karsinom Cevap: b Tiroid medüller karsinomu, parafolliküler C hücre-lerinden köken alan bir neoplazmdır. Kalsitonin sek-rete eder ve stromada yoğun amiloid içerir. Soru 187. Aşağıdakilerden hangisi Hashimoto tiroiditi için mikroskopik tanı koydurucu ana kriterlerden biridir? (Eylül-2001) A. Multinükleer dev hücreler B. Küçük atrofik folliküler C. Folikül epitelinde Hürthle hücre değişimi D. Granülomatöz iltihap E. Çok katlı yassı epitel metaplazisi Cevap: c Hashimoto tiroiditinde %95 olguda antimikrozomal (antiperoksidaz) antikorlar pozitiftir. Bezler simetrik olarak genişlemiş sert ve lastik kıvamındadır. Mikroskobik incelemede lenfosit kümelenmeleri plazma hücreleri ve Hurthle hücreleri görülür. Soru 188. Tip II diabet patogenezinde rol oynamayan hangisidir? (Eylül-98) A. Otoimmünite B. Periferik insülin resistansı C. Relatif insülin yetmezliği D. Obesite E. GLUT 4 transpozisyonu Cevap: a Tip I diabetin patogenezinde otoimmünite, immü-nolojik mekanizmalar ve ağır insülin yetmezliği rol oynar. Genetik olarak ikizlerde %50 görülürken tip II diabet %90-100 ikiz kardeştede görülür. Tip II diabetin HLA ile ilgisi yok iken Tip I diabetin HLA-D ile ilişkisi vardır. Soru 189. Tiroid parafoliküler hücrelerden köken alan tümör hangisidir? (Eylül-93) A. Folliküler karsinom B. Medüller karsinom C. Papiller karsinom D. Anaplastik karsinom E. Folliküler adenom Cevap: b Tiroid medüller karsinom parafolliküler C hücrele-rinden köken alan bir neoplazmdır. Soru 190. Morfolojik olarak nükleolus bulundurmayan hipokromatik, boş nükleusları olan nükleer çentik görülen ve psammoma cisimi içeren tiroid kanseri hangisidir? (Eylül-2000) A. Papiller tirod karsinomuÖ B. Folliküler tiroid karsinomu C. Meduller tiroid karsinomu D. Anaplastik tiroid karsinomu E. Hürtle hücreli tiroid karsinomu Cevap: a Papiller tiroid karsinomu tiroid karsinomlarının en sık görülen formudur. Tiroid bezi içerisinde tek yada multifokal olabilirler. Lezyon fibrozis ve kalsifikasyon alanları içerebilir ve sıklıkla kistiktir. Kapsülsüzdür ve sınırları belirsizdir. Karsinom hücrelerinin nükleusları hücreye optik olarak berrak görüntü veren çok ince dağılmış kromatin içerir. Tümörde sıklıkla psammom cisimciği denilen, konsantrik olarak kalsifiye olmuş yapılar izlenir. Lenfatiklerle lenf nodlarına yayılır. Soru 191. Aşağıdaki tümörlerden hangisinde nörosek-retuar granüllerle birlikte stromal amiloid birikimi vardır? (Nisan-2001) A. Papiller karsinom B. Medüller karsinom C. Foliküler karsinom D. Epidermoid karsinom E. Anaplastik karsinom Cevap: b Tiroidin medüller karsinomu, parafoliküler C hücrelerinden köken alır. APUD oma tümör şeklidir. Kalsitonin üreten bir tümördür ve kalsiyum seviyesini azaltır. Histolojik olarak amiloid içeren bir stroma içerir. (% 90) MEN IIa ve MEN IIb komponentlerindendir. MEN ile birlikte bulunan ailesel lezyonları 20-30 lu yaşlarda ortaya çıkar. Medüller Cada kanda kalsitoninle beraber CEAda yüksektir. Familyal olanların prognozu daha iyidir ve sıklıkla bilateraldir. Amiloid birikimi kongo-red ile gösterilebilir. Familyal olanların %50-75inde feokromositoma, % 50 sinde hiperparatiroidizim görülür. RAI testinde soğuk non-fonksiyonel nodül olarak izlenir. Histamin düzeyinin yüksekliği (%50 hasta) metastatik hastalığa işaret eder. Tedavide total tiroidektomi yapılır. Metastazda lenf düğümü diseksiyonu uygulanabilir. Soru 192. 30 yaşında bir bayan hastanın servikal lenf nodu biyopsisinde papiller yapılarla birlikte lameller kalsifikasyon izlenmiştir. Bu büyük ihtimalle hangi organdan kaynaklanmıştır? (Nisan-2001) A. Akciğer B. Tiroid C. Meme D. Mide E. Over Cevap: b PAPİLLER KARSİNOM * En sık lenfojen yolla yayılır ve bu yüzden komşu lenf düğümleri sık tutulur. (% 50) bölgesel lenf bezi metastazı prognozda çok önemli değildir. Kalsifiye konstrantrik lameller yapı olan psammom cisimcikleri içerir. Günümüzde papiller karsinom tanısı papiller yapıların bulunmasından çok nükleer özelliklere dayanılarak konulmaktadır. - Hipokromatik (ince dağılmış kromatin) nükleus = Buzlu cam (Orphan Annie gözü) - Sitoplazmanın nüklusa girinti yapması (nükleer grooves) - Eozinofilik intranükleer inklüzyonlar Soru 193. Aşağıdakilerden hangisi primer hiperparatiroi-dizme en sık sebep olur? (Eylül 2002)Ö A. Paratiroid adenomu B. Paratiroid hiperplazisi C. Paratiroid kanseri D. Ektopik parathormon salgılayan tümör E. Kronik böbrek yetmezliği Cevap: a Hiperparatiroidizm 1. Primer hiperparatiroidizm - en çok paratiroid adenomundan kaynaklanır; vakaların küçük bir kısmı primer paratiroid hiperplazisinden dolayı gelişir; karsinom nadir bir sebeptir. - daha az olarak bronkojenik yassı hücreli karsinom veya böbrek parankim karsinomu gibi paratiroid dışı malign tümörlerde PTH benzeri hormon üretimine bağlı olabilir. - MEN tip I ve tip IIanın bir parçası olabilir. a. Laboratuvar bulguları (1) Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri (2) Serum fosforunun azalması, fosforun tübüler geri emiliminde düşme ve serum alkalen fosfatazının yükselmesi (3) Serum PTH’sının artışı b. Klinik özellikleri (1) Osteoklastik rezorpsiyon sonucu kemikte kistik değişiklikleri ifade eden osteitis fibroza sistika; kemiğin von Recklinghausen hastalığı olarak da bilinir; rezorbe olan kemiğin yerini fibröz dokunun alması neoplastik olmayan tümör benzeri kitlelerin oluşumuna (“brown tümör”) yol açar. (2) Çeşitli dokuları özellikle de böbrekleri etkileyen (nefrokalsinozis) metastatik kalsifikasyon (3) Sık bir komplikasyon olan böbrek taşları (4) Peptik duedonal ülser; hiperkalsemi ülsere zemin hazırlar 2. Sekonder hiperparatiroidizm - serum iyonize kalsiyum yoğunluğunun azalmasına cevap olarak dengeleyici paratiroid hiperplazisidir. - en sık kronik böbrek hastalığının hipokalsemisinden kaynaklanır. Böbrekte D vitamininin biyolojik olarak aktif 1,25-(OH2)D3e dönüştürülmesi bozulur ve kalsiyumun barsaktan emilimi de azalır; ayrıca böbrek hastalığında artan serum fosforu da serum kalsiyumunda azalmaya neden olur. - serum kalsiyumunun azalması, serum fosforunun yükselmesi ve serum alkalen fosfatazının artışı, diffüz osteoklastik kemik hastalığı ve metastatik kalsifikasyonla karakterizedir. PTH artar. 3. Tersiyer hiperparatiroidizm - hipokalseminin ve önceden mevcut sekonder hiperparatiroidizmin düzeltilmesine rağmen kalıcı olan paratiroid hiperfonksiyonudur. - sıklıkla daha önce hiperplastik olan bir bezde adenom gelişiminden kaynaklanır. Hipoparatiroidizm - en çok tiroidektomi sırasında kaza ile cerrahi eksizyondan kaynaklanır. - nadir durumlarda konjenital timik hipoplaziye (di George sendromu) eşlik eder. - klinik olarak nöromuskuler uyarılabilirliğin artışı ve tetani ile kendini gösteren şiddetli hipokalsemiyle karakterizedir. Psödohipoparatiroidzm - otozomal resesif bir hastalıktır. - PTHa karşı böbrek uç organ cevapsızlığı, dört ve beşinci metakarp ve metatarsların kısalığı, kısa boy ve diğer iskelet anomalileri ile karakterizedir. - paratiroid hormon fonksiyon bozukluğu olmaksızın benzer iskelet anomalileri psödo- psödohipoparati-roidizm denilen nadir bir antiteyi tanımlar. Soru 194. Aşağıdakilerden hangisi Cushing sendromuna neden olmaz? (Nisan-2001) A. Adrenal adenom B. Ektopik ACTH salınımı C. 17-alfa hidroksilaz eksikliği D. Ekzojen kortizol alımı E. Hipofiz adenomu Cevap: c CUSHİNG SENDROMU sebebine bakılmaksızın hiperkortizolizm anlamına gelir. En sık hipofizial kaynaklıdır. Buna Cushing hastalığıda denir. Cushing sendromunun sebepleri; 1- ACTH - bağımlı sebepler - Cushing hastalığı (hipofiz tümörü) - Ektopik ACTH sendromu Small cell karsinom (akciğer) (% 50) Medüller Tiroid karsinomu Bronşial karsinoid Adacık hücre tümörü Timik karsinoid Feokromasitoma (%5) Over tümörleri (%2) Ektopik RH salgısı 2. ACTHdan bağımsız sebepler - Sürrenal adenoma, karsinoma - Mikronodüler adrenal hastalık - İyatrojenik * Çocuklarda Cushing sendromunun en sık sebebi adrenal tümörlerdir. Cushing sendromunda klinik olarak; - Aydede yüzü - Buffalo hump yağlanma - Hipertansiyon - Diabete bağlı poliüri polidipsi - Hirsutizm - Karında morarma ve kırmızı çizgilenme - İnce deri - Menstruasyon bozuklukları - Psikoz görülür Soru 195. Karsinoid tümör en sık hangi organda görülür? (Nisan-96) A. Apendiks B. Rektum C. Mide D. Jejunum E. Pankreas Cevap: a Karsinoid tümörler nöroendokrin (enterokromaffin veya Kulchitsky) hücrelerden köken alır. GİSde appendixte %35. 45, ileum %25, Mide %10, Kolon %10 ve rektum %5 oranında görülür. İleal, gastrik ve kolonik karsinoidler sık metastaz yaparken, rektum ve appendikste oluşan karsinoid seyrek metastaz yapar. Soru 196. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde böbrekte patolojik bir bulgu görülmez? (Nisan-88) A. Multipl myeloma B. Multipl skleroz C. Sistemik lupus eritematozus D. Diabetes mellitus E. Amiloidozis Cevap: b Multipl myelomda, myelom böbreği denen patoloji Amiloidozisde amiloid birikimi, diabette diabete spesifik nodüler glomerüloskleroz görülür. SLEde wire-loop görünümünüde içeren değişik patolojiler oluşur. Multipl skleroz böbrekte patoloji oluşturmaz. Soru 197. Feokromasitoma hangisinde bulunmaz? A. Von Hippel Lindau sendromu B. Von Recklinghausen hastalığı C. Sturge Weber sendromu D. MEN II B E. Waterhause-Frederichsen sendromu Cevap: e Waterhause Fredirichsen sendromu akut adrenal yetmezliğe yol açar. Feokromasitoma sebebi değildir. Von Hippel Lindau sendromu, MEN II A, MEN II B, Von Recklinghausen sendromu ve Sturge-Weber sendromunda Feokromasitoma görülebilir. Feokromasitomada histolojik olarak zellballen yapısı vardır. İdrarda vanilin mandalik asit yüksek düzeyde bulunur. Genellikle soliterdir. Peak insidensi 30-40 yaşlarıdır. Adrenal feokromasitomanın %15 i malign iken, Adrenal dışı feokromasitomalarda %40 malignleşme görülür. Familial olanlarda multisentrik ve bilateraldir. Feokromasitomada hipertansiyon, postural hipotansiyon, başağrısı, çarpıntı, terleme, solukluk, göğüs ağrısı, tremor, halsizlik ve senkop nöbetleri görülür. Katekolamin kardiyomyopati yapabilir. Dopamin salgılayan tümörlerde tansiyon yükselmeyebilir. Soru 198. Ekstraadrenal feokromasitoma (paraganglioma) en sık nerede görülür? A. Zuckerkandl organı B. Perineum C. Mesane D. Böbrek E. Pankreas Cevap: a Ekstraadrenal feokromasitoma (Paraganglioma) lar en sık aortun iki ana artere ayrıldığı alanda bulunan Zuckerkandl organında, daha sonra aortanın etrafına yerleşmiş paraganglionik hücrelerden kaynaklanır. Daha çok norepinefrin salgılarlar. Bu tümörde ve kural olarak tüm endokrin tümörlerde en önemli malignite kriteri lokal invazyon ve metastazdır. Mitoz önemli ancak malignite kriteri değildir. Soru 199. Renal papiller nekroz en sık hangisinde görülür? (Nisan-93) A. SLE B. Diabet C. Romatoid artrit D. Scleroderma E. Membranöz glomerülonefrit Cevap: b Diabet böbrekte nodüler glomerüloskleroz dışında renal papillaların akut nekrozu olan nekrotizan papillite sık neden olur. Diabetiklerde bu lezyon çok sık görülür. Ayrıca idrar yolu obstrüksiyonu ve analjezik (Fenasetin vs.) bağımlılığında da nekroz oluşabilir.
Posted on: Tue, 10 Sep 2013 14:06:47 +0000
Recently Viewed Topics
© 2015