Rhumatisme articulaire aigu (RAA) ou maladie rhumatismale - TopicsExpress

Rhumatisme articulaire aigu (RAA) ou maladie rhumatismale Quest-ce que cest ? Le RAA est une maladie qui succède à une infection bactérienne à streptocoques (certains types de streptocoques uniquement). Elle atteint avec prédilection les articulations, le coeur et les membranes séreuses (sortes de poches très fines qui enveloppent certains organes : le péricarde qui enveloppe le coeur, la plèvre qui enveloppe les poumons, etc.). Le terme de RAA, très utilisé en France, est en réalité erroné car restrictif : dune part laffection ne touche pas seulement les articulations et dautre part il sagit dune maladie chronique et non pas aiguë ! Le plus souvent, linfection bactérienne initiale responsable de la maladie est une angine avec amygdalite cryptique (les bactéries se logent dans les anfractuosités des amygdales). On estime que le risque de développer un RAA au décours dune angine streptococcique est de 3 %. Il peut sagir également dune sinusite purulente ou dune carie dentaire. La gravité de la maladie est liée aux fréquentes séquelles cardiaques valvulaires (les valces sont des clapets à l’entrée et la sortie et entre les différentes parties du coeur (oreillettes, ventricules, aorte, veine cave). 80 % des maladies cardiaques non congénitales (non présente à la naissance) observées avant 25 ans sont dorigine rhumatismale (ou RAA). Sa fréquence a beaucoup diminué dans les pays industrialisés mais elle reste très fréquente dans les pays tropicaux ainsi que dans les DOM/TOM. En France métropolitaine, les cas se voient surtout chez les migrants récemment arrivés. Mécanismes La maladie rhumatismale est une réaction immunologique disproportionnée du tissu conjonctif à une infection provoquée par un certain type de streptocoque : le streptocoque béta-hémolytique du groupe A. Tout se passe comme si ce streptocoque déclenchait la synthèse danticorps spécifiques qui, non seulement combattent le streptocoque, mais également attaquent certaines protéines de lorganisme par réaction croisée. Une prédisposition familiale semble certaine. Les signes de la maladie La crise survient 2 à 4 semaines après une angine streptococcique. Quatre sortes de signes peuvent être notés : * Un syndrome inflammatoire : fièvre, pâleur, sueurs, asthénie, céphalées, saignements de nez, etc. * Un syndrome digestif trompeur : anorexie, nausées, vomissements, diarrhée, constipation, douleurs abdominales pouvant faire évoquer une appendicite, etc. * Un syndrome articulaire qui peut prendre plusieurs aspects : o Parfois existe une polyarthrite aiguë (atteinte simultanée ou successive de plusieurs articulations), ce qui est rare mais typique : les grosses articulations (genoux, chevilles, hanches, coudes, poignets, épaules…) sont rouges, chaudes, douloureuses et plus grosses. Cette atteinte articulaire est fugace : elle dure quelques jours et disparaît sans séquelle. Elle est mobile, passant dune articulation à lautre, et capricieuse car on ne peut prévoir quelle articulation sera touchée et une même articulation peut être atteinte plusieurs fois. o Chez dautres enfants, il sagit dune monoarthrite aiguë où seule une articulation est atteinte : par exemple la hanche. Dans ce cas, lenfant a de la fièvre, est fatigué et boîte en se plaignant de la hanche. o Dautres fois, il sagit dune polyarthralgie (douleur de plusieurs articulations) avec de la fièvre : les douleurs articulaires fugaces et mobiles ne saccompagnent pas de signes locaux dinflammation. o Les cas sans signes articulaires se voient surtout chez les jeunes enfants et induisent parfois en erreur pendant longtemps. Cest pourtant à cet âge que les lésions cardiaques sont particulièrement fréquentes et graves. * Un syndrome cardiaque : les signes cardiaques doivent être recherchés de parti pris avant 6 ans où ils sont presque constants. Ils apportent d’une part un élément majeur en faveur du diagnostic de RAA et dautre part, ils régissent le pronostic (l’évolution prévisible de la maladie). Latteinte cardiaque survient une dizaine de jours après les signes articulaires. Parfois, des signes cardiaques fonctionnels attirent lattention : gêne pour respirer, douleurs dans la poitrine, palpitations… Souvent, cest grâce à lauscultation cardiaque que sont découverts un souffle, un assourdissement des bruits du coeur ou un frottement péricardique qui témoignent de la présence de liquide dans le péricarde (enveloppe du coeur). La biologie apporte des éléments importants pour le diagnostic : * Dans le sang, on observe fréquemment une augmentation de certains globules blancs (hyperleucocytose avec polynucléose) ; * Des signes nets d’inflammation : nette augmentation de la vitesse de sédimentation et de la C reactive protein ; * Augmentation de certaines protéines et enzymes dans le sang : ASLO * Le prélèvement de gorge peut retrouver un streptocoque béta-hémolytique du groupe A mais cest rare car langine responsable est survenue 2 à 3 semaines auparavant et peut être guérie ; * La radiographie thoracique et léchographie cardiaque peuvent montrer un gros coeur ou un épanchement pleural (du liquide dans l’enveloppe des poumons). Lélectrocardiogramme est souvent évocateur. Diagnostic différentiel * Maladie de Still (polyarthrite rhumatoïde chronique de lenfant) ; * Maladie rhumatismale ; * Arthrite virale (rubéole, hépatite, oreillons…) ; * Arthrite infectieuse ; * Ostéomyélite ; * Hémopathie (leucose, drépanocytose, hémophilie…) ; * Purpura rhumatoïde ; * Maladie périodique ; * Collagénose (lupus érythémateux disséminé ou LED, périartérite noueuse, dermatomyosite), etc. Le médecin pose le diagnostic de maladie inflammatoire post-streptococcique lorsque sassocient : * La preuve dune infection streptococcique récente ; * Un syndrome inflammatoire ; * Lexistence soit dune polyarthrite ou dune monoarthrite, soit dune maladie cardiaque, soit dun syndrome post-streptococcique dit mineur : douleurs articulaires, troubles du rythme cardiaque, petite fièvre persistante après une angine à streptocoques. Evolution de la maladie Dans la grande majorité des cas, sous linfluence du traitement, les signes cliniques et biologiques disparaissent. La maladie rhumatismale ne disparaît pas pour autant. Elle garde un potentiel évolutif et peut se réveiller à tout moment lors dune nouvelle infestation par un streptocoque. Le pronostic à long terme est fonction des séquelles cardiaques : insuffisance aortique et/ou mitrale (mauvais fonctionnement des valves du coeur qui peuvent entraîner une insuffisance cardiaque). Traitement Le traitement du RAA a deux aspects : un aspect curatif et un aspect préventif. Le traitement curatif repose dans tous les cas sur le repos au lit, la prise d’anti-inflammatoires stéroïdiens (corticoïdes) et un antibiotique de type pénicilline pendant 6 à 8 semaines, de préférence en milieu hospitalier. Un traitement préventif est ensuite mis en place afin de prévenir une récidive. Ce traitement, aussi appelé chimioprophylaxie antibiotique, consiste à injecter de la pénicilline de façon mensuelle pendant plusieurs années. En cas de séquelles cardiaques (insuffisances mitrale ou aortique), il faut empêcher d’autres bactéries de venir se poser sur les valves cardiaques déjà endommagées par le streptocoque : c’est la prévention Oslérienne. Lendocardite dOsler est une affection très grave : c’est l’atteinte des valves cardiaques par des bactéries qui s’implantent sur ces valves abîmées et y font de véritables trous. Il devient alors très difficile de les déloger. Localement, les microbes aggravent les lésions anatomiques sur les valves et ils sont le point de départ dembols septiques : petits morceaux de valves avec de très nombreuses bactéries qui se détachent, partent dans la circulation sanguine générale et peuvent donner de nombreuses atteintes secondaires (abcès du cerveau, abcès du poumon etc.). Le risque lié à cette endocardite d’Osler entraîne, pour toute infection bactérienne ORL, urinaire, cutanée ou autre, la prescription systématique dun antibiotique lorsque lenfant présente une cardiopathie. De même, toute intervention ORL, tout soin dentaire, toute endoscopie doit être encadré dun traitement antibiotique débuté la veille et poursuivi plusieurs jours après. La prévention du RAA Elle repose sur le traitement systématique de toutes les angines aiguës de lenfant et de toutes les infections streptococciques par les antibiotiques. Cest cette attitude qui a permis de faire reculer lincidence de cette maladie dans les pays déve