Amiloidoz: 19. asırda Rudolf Wirchow, kronik enfeksiyonlarda (Tbc, Sy) nişastaya benzer inflamatuar maddeyei tanımladı; amiloid birikimi. Bugün kronik hastalık değil proteindir. Çeşitli kronik hastalıklar ve paraproteinemilerde olur. Yapı:Morfolojik yapı: Işık mikroskobunda (IM) şekilsiz, amorfi, pembemsi materyal kongaret boyasında ışığı çift kırar, H&E, kristal viyole boyaları da yapılır. Elektron mikroskopta (EM) b yapısı çift katlanmış olarak görülür. Biri diğerinden ters yönde plase yapan protein monomerleridir. 300-100.000 A° boyda, 70-100 A° çapta. Bu yapı sebebiyle; b fibrilozlar denir. Avantajı: proteolize dirençli – inert kılar. Kolayca bir diğer amiloid ile birleşip büyür. Işığı kongared ile çift kırar. Aminoasit zincirleri farklı yapılarda sıralanabilir. Birikim: Damarda periretiküler birikim; bazal membran > media (kronik iltihap, FMFa). Damarda perikollagenoz birikim; adventisya > media [kardiyak, multipler miyelom (MM), nörolojik tip]. Kimyasal yapı: 1-SAA; sekonder tip, nonimmun tip. 2-SAL; primer ve sekonder tip, immun tip. İmmunglobulin hafif zincirlerinden yapılmıştır. Ayrıca fibrinöjen lipoproteinden birikir. 3-SAP. 4-SAF. 5-Mixt tip %30 (AA + AL). Amiloidoz sıklığı: FMF’te %5-40, RA’da %5-10, MM’da %6-15-20 oranında amiloidoz gelişir. Patolojik teşhis: Işık mikroskobuna özel boyalarla boyanır. Kongored (faz mikroskobunda) çift kırma özellği vardır. EM’da fibriller yapı görülür. DMSO (dimetilsulf oxide) ile idrarda EM ile amiloid fibril görülür. Klinik: 1-Deri; inguinal bölge pililerinde + purpus (küçük damar tutuşu sonucu). 2-Sinir; nöropati + MM’de olur. 3-Eklem. 4-GİS; malabsorbsiyon. 5-Kalp; KMO. 6-Karaciğer; hepatomegali. 7-Dalak; splenomegali. 8-Böbrek amiloidoz; KBY. Renal amiloidozda klinik: Nefrotik sendrom ile gelir. Proteinüri ile gelir. HTA yok (%10-20 olur), sempatik sinir tutulumu görülebilir. Böbrek normal veya büyük olabilir. Azotemi geç olur. HT + BUN yüksek olanlarında prognoz kötüdür. Renal ven trombozu ile birlikte görülebilir.
Posted on: Mon, 05 Aug 2013 15:39:20 +0000
Trending Topics
Recently Viewed Topics
© 2015