Familiäre Adenomatöse Polypsois (FAP) Bei knapp 1% aller Darmkrebsfälle findet man als Ursache die Familiäre Adenomatöse Polyposis. Sie ist die zweithäufigste Form von erblichen Darmkrebs, nach dem HNPCC-Syndrom. Es entwickeln sich bei der FAP in jungen Jahren, hunderte bis tausende von Darmpolypen. Diese sind im frühen Stadium zunächst gutartige Gewebewucherungen, aus denen sich mit der Zeit ein bösartiger Darmkrebs entwickelt. Weil die Zahl der Polypen so große ist, entsteht mit 100% ´iger Sicherheit aus einem oder mehreren Polypen Darmkrebs. Da das Risiko so große ist, ist das Vor- sorgeprogramm für FAP-Betroffene auch dementsrpechend intensiv und beginnt bereits im Alter von 10-Jahren. Da es zu ab einem Alter von 20 Jahren an Darmkrebs erkranken können. Die FAP ist selten, es wird geschätzt, dass 5-10 von 100.000 Menschen von der Genmutation betroffen sind. Eine Gefahr von Krebs für anderen Organen durch FAP ? Neben den Dick- und Mastdarmpolypen entwickeln sich in vielen Fällen der FAP auch gefährliche Polypen im Zwölffingerdarm (oberer Dünndarm) und im Magen. Auch diese Polypen können zu Krebs entarten, weshalb alle Bereiche des Verdauungstraktes im Rahmen der Vorsorge regelmäßig untersucht werden müssen. Aufgrund der langjährigen Erfahrung mit der FAP kann man heute sagen, dass FAP-Patienten ein erhöhtes Risiko für Schilddrüsenkrebs aufweisen. Ebenfalls treten Bindegewebstumoren (Desmoidtumoren) der Bauchhöhle bei FAP-Patienten häufiger auf, als bei Menschen ohne FAP. Die FAP ist ein vererbter Gendefekt ! Da die FAP eine vererbte Krankheit ist, d.h. wenn ein Elternteil an der FAP erkrankt ist, wird diese mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an die Kinder weitervererbt. Die Ursache hierfür ist ein Defekt im APC-Gen. Durch eine Veränderung in diesem Gen, bewirkt die Entstehung von Schleimhautwucherungen (polypen) im Verdauungstrakt. Molekulargenetische Tests und intensive Vorsorge Um der FAP aber auf die Spur zu kommen, ist es wichtig, das in der Familie nach Darmkrebsfälle und/oder Darmpolypen gesucht wird. Sollte ein Verdacht bestehen, sollte nach einer dementsprechender Beratung ein molekulargenetischer Test bei allen in Frage kommenden Familienmitgliedern ab dem 10. Lebensjahr durchgeführt werden. Da das veränderte APC- Gen oft direkt nachgewiesen werden kann. Diejenigen, bei denen das APC-Gen jedoch unverändert ist, haben kein Risiko, eine FAP zu entwickeln. Sie sollten wie jeder andere Mensch auch an der allgemeinen Krebsvorsorge teilnehmen. Daher gibt es für Betroffenen besondere Vorsorgeprogramme, mit engmaschigen Kontrolluntersuchungen. In Spezielle Zentren für familiären Darmkrebs die sich auf die Diagnose, Früherkennung und Betreuung von FAP-Patienten und anderen erblichen Darmkrebsformen spezialisiert haben.hnpcc.de zu dem Verbundprojekt Familiärer Darmkrebs. kaengurufreunde.de/t56f20-Familiaere-Adenomatoese-Polypsois-FAP.html
Posted on: Fri, 08 Nov 2013 19:38:09 +0000
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