Infirmité motrice dorigine cérébrale (I.M.O.C.) - La souffrance cérébrale néonatale Quest-ce que cest ? Les infirmités motrices cérébrales (IMC) représentent des états pathologiques, non évolutifs, caractérisés par des paralysies, une incoordination des mouvements et dautres troubles moteurs. Il ny a pas de trouble de la personnalité. Linfirmité motrice dorigine cérébrale (IMOC) comporte des troubles sensoriels (visuels, auditif) et latteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies). La fréquence moyenne est de 2 à 4 I.M.C. pour 1000 naissances vivantes. La prématurité et la souffrance cérébrale néonatale sont les principales causes dIMC. On désigne sous le terme de souffrance cérébrale néonatale, les lésions neurologiques de la période néonatale, sous tendues par un mécanisme de souffrance foetale aiguë. Les malformations, les atteintes neurologiques de causes infectieuses ou métaboliques sont exclues de ce cadre. La souffrance cérébrale néonatale est observée chez le nouveau-né chaque fois que les cellules cérébrales sont privées doxygène : cest lanoxie néonatale. Causes et facteurs de risque Les accouchements difficiles sont aujourdhui rarement responsables de cette pathologie grâce au recours codifié à la césarienne. Le rôle du traumatisme obstétrical a été mis en évidence en 1828 par Little .Ce médecin a donné son nom au syndrome de Little qui est caractérisé par une paraplégie spasmodique apparaissant dès les premiers mois de la vie chez des enfants venus au monde après un accouchement difficile en état dasphyxie. Ce syndrome entre dans le cadre général des encéphalopathies infantiles. La souffrance foetale aiguë peut également résulter dune anoxie intra-utérine provoquée par une anomalie du placenta ou du cordon, une grossesse prolongée, une hypotension artérielle, une insuffisance respiratoire chronique, un diabète etc. La prématurité, la dysmaturité, les grossesses gémellaires etc... sont des facteurs favorisants. Lanoxie cérébrale peut également se constituer après la naissance lors dune hémorragie cérébro-méningée, dun collapsus cardiovasculaire, dune malformation cardiaque ou pulmonaire, mort subite inexpliquée du nourrisson récupérée, état de mal convulsif, arrêt cardiaque, encéphalite etc., toutes circonstances qui entraînent la baisse ou larrêt prolongé de la vascularisation du cerveau. Les signes de la maladie Les troubles moteurs élémentaires sont liés aux lésions cérébrales qui perturbent les ajustements précis entre muscles agonistes, antagonistes et synergiques. Chez lenfant normal, ces ajustements inconscients règlent la posture et le mouvement volontaire. Les symptômes sont nombreux chez le nouveau-né. Les troubles de la conscience sont constants depuis la somnolence jusquau coma profond. Les réflexes archaïques sont abolis ou incomplets. Les troubles du tonus comportent une hypotonie globale avec aréactivité entrecoupée daccès dhypertonie trémulante. Une hyperexcitabilité neuromusculaire, un cri aigu neurologique, des convulsions, des paralysies, des troubles de la succion et de la déglutition, des mouvements anormaux des globes oculaires et de mâchonnement automatique complètent le tableau neurologique. Une instabilité thermique, des troubles du rythme cardiaque, des apnées avec cyanose, des crises vasomotrices achèvent de caractériser létat de souffrance cérébrale néonatale. Parmi les examens complémentaires utiles, lélectroencéphalogramme a surtout un intérêt pronostique. La tomodensitométrie cérébrale (scanner) permet dapprécier les dégâts anatomiques lorsquils sont visibles. saint-Anne Dargassies distingue 3 périodes où le diagnostic dabord soupçonné, se confirme puis devient évident. - A la période dalarme (0 à 3 mois), les signes de suspicion sont lirritabilité avec trémulations spontanées ou provoquées, lexcitabilité avec sursauts et secousses, un tonus actif intense, un défaut de la statique de la tête, une mauvaise synergie tête-yeux avec labsence de poursuite oculaire, un retard dapparition des jeux de mains, un strabisme persistant, des troubles du sommeil, une hypo-acousie. - La période dorientation (4 à 8 mois) se caractérise par la raideur des membres inférieurs, une hypotonie axiale, le rejet de la tête en arrière, des anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, une lenteur psychique. - La période de certitude débute à 8 mois ; les signes cités sont évidents. Labsence de pince digitale est frappante le nourrisson est incapable de prendre un objet entre pouce et index. La recherche du signe du parachute se solde par un échec : normalement, à cet âge, lorsquon plie vers lavant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les bras devant lui comme pour se protéger. Labsence de ce réflexe, lapparition des mouvements anormaux confirment le diagnostic. Evolution de la maladie Lanoxie cérébrale néonatale est grave. La mortalité précoce est élevée et les séquelles neuro-psychiques sont à craindre surtout lorsque lanoxie a été précoce et durable. Le pronostic est néanmoins difficile à porter en période néonatale. Les enfants ayant présenté une souffrance cérébrale néonatale constituent incontestablement un groupe à risque neurologique élevé. Ils justifient donc une surveillance médicale attentive et régulière dans le but de dépister précocement les handicaps intellectuels, moteurs, sensoriels etc. afin de débuter le plus tôt possible la rééducation appropriée. Quelques critères de pronostic sont à connaître. On estime que lorsquun enfant ayant présenté une souffrance foetale aiguë est capable de boire seul au biberon la moitié de sa ration au 8° jour, la probabilité de séquelles ultérieures est très faible sinon nulle. La constatation des séquelles neurologiques se fait en règle avant le 9° mois de lenfant (âge corrigé). Après cet âge, leur apparition chez un nourrisson normal jusque là, est exceptionnelle. Ces séquelles sont variables : La spasticité se caractérise par des contractures musculaires puis des rétractions musculo-tendineuses responsables dattitude en flexion. Lathétose se traduit par des mouvements lents involontaires qui témoignent de brusques décharges motrices incoordonnées. Lataxie est un trouble de léquilibre qui saccompagne de tremblements exagérés par le moindre mouvement. Les troubles du tonus sont variables : hypo ou hypertonie. La topographie des paralysies permet de définir la monoplégie, la paraplégie, lhémiplégie, la triplégie, la tétraplégie. A ces troubles moteurs, sont associés différents troubles. Le niveau mental est variable. La moitié des enfants I.M.C. semblent avoir une intelligence normale. La débilité, lorsquelle existe (IMOC) complique encore plus la rééducation. Le retard scolaire aggrave souvent le déficit intellectuel qui est parfois difficile à apprécier. Les troubles caractériels sont inévitables. Une épilepsie est retrouvée dans 1/4 des cas. Les déficits auditifs, visuels (strabisme etc) et les troubles du langage sont fréquents. Les troubles sensori-moteurs doivent être recherchés : anomalies du schéma corporel, troubles de lorientation temporo-spatiale. Les troubles de la sphère bucco-linguo-faciale sont à lorigine des difficultés alimentaires, des dyspraxies limitant la parole : mobilité réduite de la langue, faciès figé, bouche trop ouverte, impossibilité de souffler, incontinence salivaire (lenfant bave en permanence), Les troubles neurovégétatifs sont fréquents de même que les troubles trophiques au niveau des membres paralysés. Traitement Le meilleur traitement de lanoxie néonatale est préventif : il vise à réduire au maximum le traumatisme obstétrical, linfection néonatale et lanoxie. La surveillance de la grossesse et de laccouchement sont les meilleures garanties. Devant un enfant I.M.O.C., un bilan complet doit être établi afin de préciser : - Le degré de dépendance motrice ; - Le niveau mental ; - Les troubles associés ; - La valeur éducative et socioculturelle du milieu familial ; - Les possibilités de scolarisation. Ce bilan peut être réalisé au mieux dans un Centre daction médico-sociale précoce (CAMSP) La physiothérapie (kinésithérapie, ergothérapie, hydrothérapie, balnéothérapie, électrothérapie) est fondamentale. Les appareillages, les interventions orthopédiques (énotomies, transplantations, allongements, neurotomies, ostéotomies, greffes, etc.) ont une grande importance afin dobtenir rapidement la verticalisation. La rééducation orthophonique, les traitements anti-épileptiques sont également indispensables. Des bilans radiologiques annuels (hanches, rachis) sont indispensables jusquà ladolescence. Les problèmes digestifs et nutritionnels doivent être dépistés. Les enfants sont souvent hypotrophiques du fait de leurs difficultés dalimentation. Les déshydratations sont fréquentes. Les fausses routes sont souvent silencieuses mais répétées. Le reflux gastro-oesophagien est pratiquement constant et doit être surveillé et traité médicalement. La chirurgie du RGO se discute en cas de grande dénutrition liée au reflux, dincidents respiratoires répétés, danémie, de risque de rétrécissement ou doesophagite et avant intervention dostéosynthèse rachidienne. La ration alimentaire doit être hypercalorique, enrichie en vitamine D, en fer et en acide folique. Les boissons doivent être abondantes. La constipation doit être dépistée et traitée : position, massages, diététique, hydratation, laxatifs et parfois évacuation dun fécalome. Les troubles respiratoires sont liés à la faiblesse des muscles respiratoires et aux fausses routes. Le traitement fait appel à la kinésithérapie respiratoire, les aérosols et les antibiotiques en cas de surinfection. Toutes les vaccinations usuelles doivent être pratiquées. Les soins dentaires ne doivent pas être oubliés. Peu de médicaments agissent sur la spasticité. En cas dI.M.O.C chez un enfant dintelligence normale avec des parents ouverts et responsables, lidéal est de scolariser lenfant dans un milieu scolaire normal avec quelques adaptations nécessaires du fait de sa maladresse gestuelle, de sa lenteur et de sa fatigabilité. Le plus souvent, la demi-pension ou le placement dans des centres spécialisés savèrent nécessaires. Ces centres spécialisés comprennent les maisons denfants à caractère sanitaire spécialisées et les centres de réadaptation pour handicapés physiques et sensoriels. Ces centres accueillent en internat ou en demi-pension, pour des séjours de longue durée, les enfants trop gravement handicapés pour pouvoir rester dans le milieu familial et fréquenter lécole municipale. Les instituts médico-pédagogiques (I.M.P) reçoivent des enfants dâges préscolaire et scolaire et leur donnent un enseignement général et pratique adapté à leurs facultés mentales ainsi quune formation gestuelle développant leur habileté manuelle. Le comportement en famille est parfois difficile. Laide dun médecin ou dun psychologue est souvent nécessaire. Lenfant handicapé doit être traité par les autres membres de sa famille avec le plus de naturel possible. Le moral de lenfant dépend en effet beaucoup plus de lattitude de ses parents que de la nature de son handicap. Les études psychologiques ont démontré que lenfant infirme de naissance nest pas honteux de son état. Cest le comportement de ses parents, de ses frères et soeurs qui risque de le rendre mal à laise. Lenfant handicapé na pas besoin de pitié. Il doit être considéré comme légal de ses frères et soeurs, en tenant compte bien entendu de son handicap.
Posted on: Wed, 06 Nov 2013 18:10:23 +0000
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