O que é síndrome de West ? A síndrome de West, ou espasmos infantis, é uma forma de epilepsia que se inicia na infância. É caracterizada pela tríade: espasmos infantis, hipsarritmia e retardo mental. Tem como causas mais comuns a esclerose tuberosa e a anóxia neonatal Síndrome de West constitui 2% de todas as epilepsias da infância, e 25% das epilepsias com início no primeiro ano de vida. A taxa de incidência é estimada em 2,5-6,0 casos por 10.000 nascidos vivos. Sua taxa de prevalência é de 1,5-2,0 casos por 10.000 crianças com idade de 10 anos ou menos.1 Noventa por cento dos espasmos infantis começam em crianças menores de 12 meses. O pico de início é entre quatro e seis meses de idade. Em 1841, o médico clínico geral W. J. West, de Tunbridge, escreveu uma carta ao editor da Lancet, intitulado Uma forma peculiar de convulsões infantis. O objetivo de West era o de chamar a atenção de seus colegas para uma espécie muito rara e singular de convulsões, peculiar de crianças. Ele descreveu os sintomas de seu filho em detalhes, em uma carta em que transmitia tanto, a objetividade do médico, quanto as frustrações de um pai de uma criança gravemente doente. Esta descrição inclui todas as características da entidade que atualmente chamamos espasmos infantis. A criança está agora perto de um ano de idade, era uma criança que se apresentava extraordinariamente bem, saudável quando nasceu, e continuou a prosperar, até os quatro meses de idade. Foi nessa época que eu observei primeiro pequenos sobressaltos da cabeça para a frente, que eu então tinha considerado como uma brincadeira, mas foram, de fato, os primeiros indícios da doença, pois estes sobressaltos aumentaram em freqüência, e finalmente se tornaram tão freqüentes e poderosos, que causavam um completo espasmo da cabeça para a frente em direção aos joelhos, para logo em seguida relaxar na posição vertical, algo semelhante a ataques de emprostótonos, estes sobressaltos e relaxamentos seriam repetidos alternadamente em intervalos de poucos segundos, e repetiam-se de 10 a 20 ou mais vezes em cada ataque, que não continuavam por mais do que dois ou três minutos, ele às vezes tem dois, três, ou mais ataques durante o dia; eles vêm estando ele sentado ou deitado; pouco antes de virem ele está bem vivo e em movimento, faz um barulho estranho, e então, de repente, a cabeça vai para baixo e os joelhos para cima, então ele aparenta estar assustado e grita, ao mesmo tempo ele perde a força, fica pálido e exausto, mas ultimamente, ele recuperou sua boa aparência, e, independentemente do seu carinho comigo, é um filho bem crescido, embora ele não possua a vivacidade intelectual ou o poder de mover seus membros, como uma criança de sua idade, ele nunca chora no momento dos ataques, ou sorri ou emite qualquer aviso, mas aparenta placidez e lamento, ainda, sua audição e visão são boas, ele não tem poder de manter-se de pé ou usar seus membros, e sua cabeça cai sem apoio [p. 724]. Dr. West não estava familiarizado com a entidade de espasmos infantis, que era o problema de seu filho. De fato, mesmo 160 anos após sua descrição, pouco se sabe sobre a etiologia e fisiopatologia dos mecanismos cerebrais envolvidos nesta desordem
Posted on: Sun, 20 Oct 2013 23:58:45 +0000
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