ВТОРИЧНАЯ ГЛАУКОМА ПРИ СИНДРОМЕ МАРФАНА Ташпулатова А.З., Бузруков Б.Т., Закирходжаева Д.А. Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан, г. Ташкент По данным зарубежных публикаций, синдром Марфана встречается в 1–3 случаях на 5000 чел., без расовой и половой детерминированности [4, 5]. В русскоязычной литературе указывается меньшая частота встречаемости – 1:10000 либо 1:20000 [3], что обусловлено трудностями диагностики синдрома и неодинаковой в разных странах системой выявления и наблюдения за больными с этим синдромом. Одним из характерных признаков болезни Марфана является патология со стороны органа зрения. Согласно данным литературы поражение органа зрения при этом наблюдается у 50-80% пациентов, нередко являясь одним из ранних признаков заболевания [4,3]. К ранним признакам синдрома Марфана относят эмбриотоксон, гипоплазию радужки, особенно ее пигментной каймы [5]. В дальнейшем [3], происходит деструкция стекловидного тела, разрушение волокон ресничного пояса и как следствие эктопия хрусталика. Офтальмологические проявления диагностируют практически у всех больных синдромом Марфана, независимо от их возраста [4]. Вторичная глаукома – это заболевание глаз, причины которого послужили воспалительный процесс или травматические изменения угла передней камеры, в результате чего затрудняется отток внутриглазной жидкости. Также причиной может быть нейрососудистая патология, в результате которой возникла гиперпродукция внутриглазной жидкости [1, 2]. При анализе литературных источников как зарубежных, так и отечественных мы не нашли работ по изучению развития вторичной глоукомы при синдроме Марфана у детей. Целью данного исследование было изучение причин развития вторичных глоуком у детей с синдромом Марфана. Материалы и методы исследования: объектом исследования явились 26 детей синдромом Марфана в возрасте от 3-х до 14 лет (Средний возраст 6,37 ± 2,14 лет), находившихся на лечении в глазном отделении клиник ТашПМИ. Среди обследованных девочек было 10 (38,46%), а мальчиков – 16 (61,54%). Синдром Марфана был диагностирован на основании генетических методов исследования при Республиканском скрининг центре с учетом генотипа и фенотипа путем использования маркерного гаплотипа ДНК, определением уровня гликопротеида фибриллина. Всем больным проведено стандартное офтальмологическое обследование с применением визометрии, периметрии, тонометрии, биомикроскопии, офтальмометрии, рефрактометрии, офтальмоскопии и А⁄В сканирование глаз. Также проведено полное общесоматическое обследование с привлечением педиатра, эндокринолога, ортопеда-травматолога и кардиолога с установлением наличия больших, малых и дополнительных критериев болезни. Результаты исследования: согласно нашим исследованиям, из 5585 больных, проходивших лечение в стационаре у 26 (0,47%) был установлен синдром Марфана. Биомикроскопия 52 глаз показала, что двусторонняя люксация прозрачного хрусталика имеется у 9 (34,62%) больных, причем у 7 (26,92%) из них хрусталик был подтянут кверху, в 2 (7,69%) случаях в сторону. Люксация хрусталика сопровождалась снижением остроты зрения (0,1 - 0,4). При этом у большинства пациентов наблюдали несостоятельность нижней части цинновой связки, которая была растянута, имела бахромчатые края с многочисленными разрывами. В 3-х случаях (11,54%) наблюдали одностороннюю люксацию хрусталика. В 5 (19,23%) глазах хрусталик был люксирован в переднюю камеру, на 3-х глазах (11,54%) – в заднюю. У одного больного (3,85%) хрусталик был расположен в горизонтальном положении в области зрачка и постоянно флотировал между камерами глаза. Сублюксация хрусталика была диагностирована у 5 (19,23%) пациентов и носила односторонний характер. Катаракта разной степени выраженности на фоне люксации хрусталика была выявлена на 7 (26,92%) глазах и характеризовалась помутнениями задних кортикальных и субкортикальных слоев хрусталика. При этом острота зрения была заметно снижена, составляя 0,04- 0,07. Рефрактометрия показала наличие миопии высокой степени на 3-х (11,54%) глазах с люксацией хрусталика в заднюю камеру и сложного миопического астигматизма на одном (3,85%). При этом характерных для миопии изменений глазного дна не выявлено, что указывало на хрусталиковый характер процесса. При этом, несмотря на тщательную коррекцию, острота зрения не превышала 0,3. Наряду с этим у одного больного (3,85%) была диагностирована гиперметропия высокой степени с наличием сложного гиперметропического астигматизма. Офтальмоскопия при этом показала наличие характерных для гиперметропии изменений со стороны глазного дна. У другого больного (3,85%) была обнаружена гиперметропия слабой степени, которая хорошо корригировалась, несмотря на имеющуюся сублюксацию хрусталика. При танометрии по Маклокову у 8-х больных (30,8%) был установлен диагноз вторичной глаукомы, обследовано 16 глаз. Терминальная стадия вторичной глоукомы наблюдалась в 12,5% случаях. Возраст детей варьировал от 7 лет до 11 лет, средний возраст составил 8,8±0,53лет, из них девочек почти в 2 раза больше (62,5%), чем мальчиков (37,5%). У всех детей с вторичной глоукомой были поражены оба глаза. Люксация хрусталика отмечалась у 37,5% детей, тогда как сублюксация отмечалась у 62,5%. Стафилома склеры наблюдалась у 12,5% детей. Осложненная катаракта была выявлена у 3 пациентов (37,5%). При УЗИ исследовании у детей со вторичной глоукомой была выявлена следующая патология: плавающие помутнения в стекловидном теле (12,5%), деструкция стекловидного тела (87,5%), а также у 25% отслойка, у 37,5% детей без эхопатологии. При анализе анамнестических данных и объективном осмотре нами было установлено, что причинами развития вторичной глоукомы у детей с синдромом Марфана в первую очередь зависит от анатомических изменений, которые характеризуются растяжением циновых связок хрусталика, а так же изменениями в стекловидном теле в виде деструкции и отслойки задней гиалоидной мембраны. У всех детей наблюдалась факотопическая глаукома, которая была связана с вывихом хрусталика в стекловидное тело или в переднюю камеру глаза. В последнем случае заболевание протекало по типу закрытоугольной глаукомы. Острота зрения без коррекции варьировала от светоощущения до 0,15. Проведенный анализ показателей объективного и инструментального исследования послужил основанием для немедленного проведения антиглаукоматозной операции и удаления люксированного хрусталика у всех детей с вторичной глоукомой на фоне синдрома Марфана. Заключение: приведенная информация свидетельствует о необходимости знания основных клинических проявлений синдрома Марфана у детей с целью необходимости совершенствования системы оказания медицинской помощи этой категории больных. Также необходимо усовершенствование традиционных методов хирургических вмешательств у детей с синдромом Марфана и патологией зрения с целью уменьшения риска возникновения интра - и послеоперационных осложнений, а широкое внедрение различных моделей интраокулярной линзы в последние годы, значительно расширили возможности хирургической реабилитации больных с дислокацией хрусталика при синдроме Марфана, что в свою очередь будет предостерегать от развития вторичной глаукомы. Список использованной литературы 1. Егоров Е.А., Астахов Ю.С., Ставицкая Т.В. Офтальмофармакология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 463 с. 2. Егорова Е.А., Астахова Ю.С., Щуко А.Г. Национальное руководство по глаукоме (путеводитель) для поликлинических врачей. – М., 2008. – 134 с. 3. Зербіно Д.Д., Ольхова О.В., Жураев Р.К. Синдром Марфана: історичний ракурс та сучасний погляд на проблему. // Укр. мед. Часопис. – 2010. - № 6(80). – С. 97–100. 4. Dean J.CMarfan syndrome: clinical diagnosis and management. // Eur. J. Hum. Genet. – 2007. - №15(7). – Р. 724–733. 5. Frydman M. The Marfan syndrome.// Isr. Med. Assoc. J. – 2008. - №10(3). – Р. 175–178.
Posted on: Mon, 23 Sep 2013 17:27:19 +0000
Trending Topics
Recently Viewed Topics
© 2015