Bilier atrezi: 1953’ de Gross tarafından tarif edilmiştir. 10 000-12 000 canlı doğumda bir görülür. Kız çocuklarında biraz daha sık rastlanır. %10’unda beraberinde konjenital kalp hastalığı vardır. Embriyoloji: Başlangıçda solid bir kordon halinde olan safra kanalları, 7. haftada tübülarize olur ve 3. aydan itibaren de kanallar içine safra atılmaya başlanır. Daha sonra safra kanalları epitel tıkaçlarıyla tıkanır ve fetal hayatın sonuna doğru rekanalize olarak tekrar açılır. Fizyopatoloji: BA’li bebekler doğumdan sonraki ilk günlerde normal renkli dışkı çıkarırken, sonradan akolik dışkı çıkarmaya ve sararmaya başlarlar. Hastalık kliniği ilerleyici bir özelliğe sahip olup, olay intrauterin başlar ve doğumdan sonra da devam eder. Hem ekstra hem de intrahepatik safra kanallarının tümünü ilgilendiren dinamik ve progresif sklerozan bir hastalıktır. BA’li bebeklerin % 68’ inde Rotavirus tip 3 ‘ e karşı antikor vardır. Lipoprotein-X testi BA’li bebeklerin tamamında pozitiftir. Gama glutamil transpeptidaz seviyesi BA’li bebeklerde yüksektir. Anatomik sınıflama: Tip 1 (%10): KC hilusundaki ekstrahepatik safra kanallarında yanıltıcı olarak içi sıvıyla dolu bir kistik genişleme vardır. Ancak intrahepatik safra kanalları ile ilişki yoktur. Tip 2 (%2): Safra kesesi ve sistik kanalın altında kalan koledok kapalıdır. Tip 3 (%88): Tüm ekstrahepatik safra kanallarında tam bir fibröz obliterasyon vardır. Safra kesesi luminalize olmasına rağmen rudimanterdir. Histopatolojik değişiklikler (2.hafta-3.ay): KC sert, büyük ve yeşil renklidir. Safra kanalikülleri ve interlobüler safra kanalları safra tıkacıyla doludur (kolestaz). Portal bölgede fibröz doku artışı vardır. Fibrozisin devam etmesi ile progresif sklerozan ve panduktal bilier siroz gelişir. Neonatal hepatit ile bilier atrezini histolojik ayırımı zordur. Klinik: Yeşile çalan sarılık, 1. hafta sonuna doğru çıkar ve 2-3. haftalarda belirginleşir. Dışkı akolik ve idrar koyu renktedir. Bebekler genel durumu iyi, beslenme ve kiloları normaldir. KC 2-3. haftadan önce palpabl değildir. Daha sonrada kosta kenarını 2-3 cm’den fazla aşmaz. Splenomegali, asit, anemi, portal HT 2. aydan sonra ortaya çıkar. Tanı: Uzamış sarılık: Full-termde 7 günü, prematürelerde 15 günü geçen direkt bilirubin hakimiyeti. Biyokimya: Serum total bilirubin: 15-20 mg/dl ve direk hakimiyeti. Alkalen fosfataz, SGPT, SGOT, GGTP (gama glutamil transpeptitaz) artar. Dışkıda sterkobilin yoktur. İdrarda ürobilinojen azalmış ve bilirubin artmıştır. Ayırıcı tanıya yönelik tetkikler: TORCH grubu hastalıklar, hepatit B, alfa 1-antitripsin eksikliği, galaktozemi, fruktozemi, kistik fibrozis. USG: Safra kesesi ve extrahepatik safra yollarının normal olup olmadığı araştırılır. Koledok kisti ve safra tıkacı sendromu ayırıcı tanısı yapılır. Tc99m IDA sintigrafisi (PIPIDA ve DISIDA): Radyoizotop madde 5 dk içinde hepatositler tarafından tutulmaya başlar, safra kesesi 10-15 dk da dolar ve 30. dk dan itibaren barsağa geçiş başlar. Hepatitlerde maddenin hepatosit tarafından uptake ve ekskreasyonu yoktur. Ancak neonatal hepatitde de barsağa geçiş olmayabilir. KC iğne biyopsisi: Periportal fibrozis, safra kanalı proliferasyonu ve kanaliküller içinde safra tıkaçları görülür. Diğerleri: diagnostik laparotomi ve laparoskopi, operatif kolanjiografi, ERCP. Tedavi: Cerrahi tedavi (Kasai operasyonu): Cerrahi tedavi endikasyonları: İsrar eden konjuge bilirubinemi, enfeksiyöz ve metabolik nedenlerin olmaması, Tc99m IDA sonucu hepatik up take olup maddenin barsağa geçmemesi. Medikal tedavi: Antibiyotik; kolanjit ataklarını önlemek için. Steroid; koleretik ve antiinflamatuvar etki için. Prognoz: Tedavi edilmeyen çocuklar ilk 2 yıl içinde ölürler. Yaşayan çocukların; %90’ında siroz, %23’ünde portal HT ve varis kanamaları görülür.
Posted on: Sun, 08 Sep 2013 08:31:33 +0000
Trending Topics
Recently Viewed Topics
© 2015