BÖYRƏYİN AMİLOİDOZU Çox hallarda orqanizmin funksiyasının pozulmasına gətirib çıxaran toxumalara amiloid maddəsinin (mürəkkəb zülal-polisaxarid kompleksi) çökməsi ilə müşahidə olunan sistem xəstəlikdir. Amiliodin fibrilyar zülalı bəzi hallarda immunoqlobulin xarakterli , digər halda isə zərdab zülalların üçün agent xarakterlidir. Böyrək amiliodozu ümumi amiloidozun təzahürüdür. Böyrəkdə amiloid maddəsi əsasən membranda, endotellə böyrək yumaqcıqlarının arasında arteriyalarda, böyrək kanalcıqların əsas membranında yerləşir. Etiologiyası. Patogenezi: Məlum deyil. Adətən bu vəziyyət orqanizmində xroniki infeksiyalar (tuberkulyoz, siflis) və ya irinləşmə ( osteomielit, ağciyəri irinləşməsi) ilə asossiya olunur. Bu II- li amiloidoz adlanır. Revmatoid artriti , xoralı kolit, bəzi şişlər uzun sürən septik endokardit kimi xəstəliklər zaman I amiloidoz kifayət qədər müşahidə olunur. Həmçinin I li amilordoz, mielom (Valdenstrem) xəstəliyi zamanı amiloidoz , irsi ( ailəvi ) amiloidoz, lokal ( şişəbənzər) amiloidozda mövcuddur. Patogenezinə və bəzi üzvlər in xüsusi ilə zədələnməsinə baxmayaraq amiloidozun müxtəlif variantları tam aydın deyil. Amiloidun inkişafına şərait yaradan amillər disproteinemiya, zülal sintezi funksiyasının pozulması, hüceyrə immuniteti ilə bağlı immunoloji dəyişikliklərdir. Simptomlar. Klinik gedişi. Amiloid maddənin lokalizasiyasından, orqanlarda yayılma dərəcəsindən xəstəliyin müddətindən ağırlaşmalardan asılıdır. Klinik mənzərəsi böyrəklərin , bağırsağın ürəyin , sinir sisteminin zədələnməsi ilə genişlənir. Böyrəyin zədələnməsi həm I həm , II həm də ailəvi amiloidoz zamanı xarakterikdir. Xəstələrdə uzun müddət şikayətlər olumur , yalnız ödemlərin əmələ gəlməsi və yayılması immun zəifliyin artması aktivliyin kəskin azalması , böyrək çatışmazlığı və arterial hipertenziya inkişaf etməsi xəstənin həkimə müraciət etməyə məcbur edir. Bəzən diareya müşahidə olunur. Böyrək amiliodozunun vacib simptomu proteinuriyadır. Bütün formalarında müşahidə olunur. II -li amiloidozda daha xarakterikdir. Sidikdə sutka ərzində 40q zülal xaric olur ki, onun əsas hissəsini albumin təşkil edir. Davamlı zülal itkisi hipopotenemiya (hipoalbuniemiyaya) gətirib çıxarır. Amilodozda ödem yayılmış xarakter daşıyır. Dispoteinemiya EÇS yüksəlməsi ilə müşahidə olunur. Şiddətli amiloidoz zamanı qanda xolosterinin , lipoproteidlərin artması hesabına hiperlidemiya müşahidə olunur. Massiv proteinuriya hipoproteinemiya, hiperxolesternemiya və ödemin birləşməsi böyrək amiloidozu üçün xarakterikdir. Sidiyin müalicəsində zülallarla yanaşı silindirlərin , eritrosit, leykositləri aşkar olunması xarakterikdir. Amoloidozin digər təzahürləri ürək- damar sisteminin və mədə bağırsaq sisteminin zədələnmələridir. Tez-tez dalaq və qaraciyərin böyüməsi ( bəzən əlamətlər olmadan ) qeyd olunur. Proteinuriyanın əmələ gəlməsi və proqresivləşməsi, nefrotik sindromun və böyrək çatmamazlığı meydana çıxması diaqnoz üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir. Diaqnoz :Etibarlı diaqnoz üçün orqandan biopsiya götürmək lazımdır. Müalicə : Konserativ müalicə tətbiq edilir. Ağır halda hemodializ və transplantasiya tətbiq olunur.
Posted on: Tue, 01 Oct 2013 09:28:03 +0000
Trending Topics
Recently Viewed Topics
© 2015